Zusammenfassung
Gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen (GTD) sind seltene, heterogene Erkrankungen mit Fehldifferenzierung und/oder pathologischer Proliferation des Trophoblastepithels. Die Inzidenz beträgt 1–2/1000 Geburten/Jahr. Die häufigsten benignen Trophoblasttumoren sind die Blasenmole und die Partialmole, welche mit einem veränderten Chromosomensatz (Disomie und Triploidie) aufgrund einer entarteten befruchteten Eizelle einhergehen. Klinisch können sich vaginale Blutungen mit massiv erhöhtem humanen Choriongonadotropin (hCG) zeigen. Neben der histologischen Diagnosesicherung durch die Saugkürettage ist die Bestimmung des hCG der wichtigste Parameter zur Therapieplanung. Gemäß FIGO-Score wird in Low- und High-risk-GTD eingeteilt, um die Chemotherapie mit hohen Heilungsraten festzulegen. Blasenmole und Partialmole werden mittels Saugkürettage therapiert, wohingegen beim aggressiven und früh metastasierenden Chorionkarzinom eine kurative Chemotherapie meist mit Methotrexat, Actinomycin D oder dem EMA-CO-Schema zum Einsatz kommt. Eine Hysterektomie wird nur in Ausnahmefällen bei unstillbarer uteriner Blutung durchgeführt.
Abstract
Gestational trophoblastic diseases (GTD) are rare and heterogeneous diseases characterized by an abnormal differentiation and/or pathological proliferation of trophoblastic epithelium. The incidence of GTD is considered to be 1–2/1000 births/year. The most frequent benign GTDs are complete and partial hydatidiform moles, which are associated with an altered chromosome set (disomy and triploidy) due to a malignant fertilized ovum. Patients with GTDs often present with vaginal bleeding and a significantly elevated serum human chorionic gonadotropin (hCG). In addition to the histological diagnosis confirmation through vacuum aspiration, the determination of hCG is the most important parameter in treatment planníng. According to the FIGO score, GTDs can be divided into low risk and high risk GTDs to determine a curative chemotherapy with high rates of healing. Hydatidiform and partial moles are normally treated by curettage, whereas the aggressive and early metastatic choriocarcinoma typically requires chemotherapy mostly with methotrexate, actinomycin D or the EMA-CO regimen. Hysterectomy is only performed in exceptional cases of life-threatening uterine bleeding.
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Welche Gemeinsamkeit weisen die gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen auf?
Massiv schwankende ß‑hCG(humanes Choriongonadotropin)-Werte im Serum
Fehldifferenzierung und/oder pathologische Proliferation des Trophoblastepithels
Triploider Chromosomensatz
Azyklische vaginale Blutungen
Infauste Prognose
An welchem Score orientiert sich die Risikostratifizierung der gestationsbedingten Trophoblasterkrankungen?
FIGO(Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique)-Score.
Fisher-Score.
BISAP(Bedside Index for Severity in Acute Pancreatitis)-Score.
An keinem Score; es sollte individuell die Therapie den Bedürfnissen und lokalen Gegebenheiten angepasst werden.
McIsaac-Score.
Die 37-jährige Frau Schmidt hat nach einer Hysterektomie die Diagnose einer invasiven Blasenmole erhalten. Welche Staginguntersuchungen sind nach der aktuellen Leitlinie bei der Patientin empfohlen?
Gynäkologische Inspektions- und Tastuntersuchung, Computertomographie (CT) des Thorax/Abdomens, Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels, Skelettszintigramm
Gynäkologische Inspektions- und Tastuntersuchung, CT Thorax/Abdomen, MRT Becken
Abdomensonographie, Thoraxröntgen, MRT Becken
Transvaginalsonographie, CT Thorax/Abdomen, MRT Becken
Gynäkologische Inspektions- und Tastuntersuchung, Transvaginalsonographie, CT Thorax/Abdomen, MRT Schädel
Eine 39-jährige Patientin stellt sich anamnestisch nach einer Fehlgeburt mit einem humanen Choriongonadotropin (hCG) von 600.000 IU/l bei Ihnen vor. Der Uterus ist deutlich vergrößert, und sie berichtet über azyklische vaginale Blutungen und eine generelle Reduktion des Allgemeinzustands. Welche der folgenden Diagnosen ist am ehesten zutreffend?
Regelrechter Verlauf nach einem Abort
Chorionkarzinom
Erneute Mehrlingsschwangerschaft
Fehlerhafte hCG-Messung
Endomyometritis
Eine 27-jährige Patientin mit deutlich erhöhten Serum-hCG(humanes Choriongonadotropin)-Werten stellt sich in Ihrer Praxis vor. Welche klinischen Symptome erwarten Sie bei einer massiven hCG-Produktion am ehesten?
Hypothyreose, Hyperemesis gravidarum, verstärkte Akne
Hypothyreose, Hyperemesis gravidarum, Präeklampsie
Hyperemesis gravidarum, Hypothyreose, verstärkte Akne
Hyperthyreose, Hyperemesis gravidarum, Präeklampsie
Hyperthyreiose, periphere Ödembildung, verstärkte Akne
Im ersten transvaginalen Ultraschall nach Feststellung der Schwangerschaft zeigen sich bei einer 29-jährien Patientin in der anamnestisch 11. Schwangerschaftswoche intrauterin echoleere Bläschen ohne Chorionhöhle oder Embryonalanlage. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose am ehesten?
Es handelt sich um eine Blasenmole.
Das hier beschriebene sog. Schneegestöber findet man bei einer Partialmole.
Es handelt sich vermutlich um eine frühe Schwangerschaft, und der Entbindungstermin sollte korrigiert werden.
Es handelt sich um eine invasive Mole.
Es handelt sich um ein Chorionkarzinom.
Eine Patientin weist unerwartet einen erhöhten Serum-hCG(humanes Choriongonadotropin)-Wert auf. Was ist Ihr nächster Schritt?
Notfallmäßige Saugkürettage
Eilige Durchführung einer Computertomographie des Thorax/Abdomens und einer Magnetresonanztomographie des Schädels zum Metastasenausschluss und zur Therapieplanung
Ausschluss von einer vorherigen Vitamin-H(Biotin)-Einnahme, welche zu einem erhöhten hCG-Wert führt
Erneute Kontrolle des hCG-Wertes im Urin
Ausschluss einer erniedrigten Leukozytenzahl oder eines erniedrigten Serumwertes der alkalischen Phosphatase als Störfaktor der Messung
Wie häufig treten gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen auf?
1–2/1000 Geburten/Jahr.
1–2/10.000 Geburten/Jahr.
Extrem selten, < 1–2/100.000 Geburten/Jahr.
1–2/100 Geburten/Jahr.
Die Häufigkeit ist unbekannt.
Frau M. wird zu Ihnen überwiesen bei histologisch gesicherter Partialmole und Trophoblastpersistenz nach der Saugkürettage. Wie sieht Ihr nächster Handlungsschritt aus?
Operationsplanung zur kurativen Hysterektomie
Staginguntersuchung
Da eine Partialmole per definitionem eine Low-risk-GTD (gestationsbedingte Trophoblasterkrankung) ist, wird eine Therapie mit Methotrexat (MTX) eingeleitet.
Start einer Chemotherapie mit EMA-CO(Etoposid, Actinomycin D, MTX, Folat, Vincristin, Cyclophosphamid)-Schema
Vorerst „watch and wait“ mit der Möglichkeit einer spontanen Remission
Eine 41-jährige Patientin mit Chorionkarzinom zeigt nach der Polychemotherapie nach dem EMA-CO(Etoposid, Actinomycin D, Methotrexat, Folat, Vincristin, Cyclophosphamid)-Schema eine Therapieresistenz. Wie gehen Sie weiter vor?
Erneuter Versuch mittels Actinomycin D
Polychemotherapie mittels EMA-EP(Etoposid, Cisplatin, Methotrexat [MTX], Folat)- oder BEP(Bleomycin, Etoposid, Cisplatin)-Schema
Operative Therapie mittels Hysterektomie und ggf. Metastasenchirurgie
Polychemotherapie gemäß des BEACOPP(Bleomycin, Etoposid, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Vincristin, Procarbazin, Prednison)-Schemas
Re-Induktions-Versuch mit dosisdichtem und dosisintensiviertem MTX
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Linz, V.C., Battista, M.J., Jäkel, J. et al. Management von Trophoblasterkrankungen. Onkologe 27, 941–952 (2021). https://doi.org/10.1007/s00761-021-00998-5
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00761-021-00998-5
Schlüsselwörter
- Gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen
- Choriongonadotropin
- Chorionkarzinom
- Molenschwangerschaft
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