Merkel-Zell-Karzinom

Merkel cell carcinoma

Zusammenfassung

Das Merkel-Zell-Karzinom ist ein seltener, aggressiver Hauttumor mit neuroendokrinen Eigenschaften. Die Pathogenese ist mit chronischer UV-Licht-Exposition (eher ältere Patienten) und dem Merkel-Zell-Polyomavirus (eher jüngere Patienten) assoziiert. Das klinische Bild mit solitären, kutan oder subkutan gelegenen, roten bis bläulichen Knoten ist unspezifisch, die Diagnose wird histologisch gestellt. Da der Tumor früh lymphogen metastasiert, sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung in etwa 30 % der Fälle bereits lokoregionäre Metastasen vorhanden. Lokalrezidive sowie regionäre Metastasen und Fernmetastasierung zeigen sich meist innerhalb der ersten 2–3 Jahre nach Erstdiagnose. Nach Diagnosestellung sollte zunächst eine Bildgebung erfolgen, wenn kein Hinweis auf eine Metastasierung besteht, sollte eine vollständige operative Entfernung des Primärtumors mit weitem Sicherheitsabstand sowie einer Sentinellymphknotenbiopsie erfolgen. Eine adjuvante Radiatio des Tumorbetts senkt das Lokalrezidivrisiko. Bei positivem Sentinellymphknoten kann eine zusätzliche komplettierende Lymphknotendissektion und/oder eine Bestrahlung der regionären Lymphknotenstationen diskutiert werden. Für die systemische Therapie des fortgeschrittenen Merkel-Zell-Karzinoms sind PD-1/PD-L1-gerichtete Checkpointinhibitoren (CPI) Standard, da damit längere Ansprechdauern als mit einer Chemotherapie erreicht werden. In aktuellen Studien werden der Einsatz von CPI in der Adjuvanz und die Kombination aus CPI mit anderen Substanzen in fortgeschrittenen Stadien untersucht.

Abstract

Merkel cell carcinoma is an aggressive skin tumor of the elderly with neuroendocrine features. The pathogenesis is associated with chronic ultraviolet (UV) light exposure (generally older patients) and the Merkel cell polyomavirus (generally younger patients). The clinical presentation of Merkel cell carcinoma is nonspecific with a solitary, cutaneous or subcutaneous, red to bluish node, the diagnosis is made histologically. Due to early lymphoid metastasis, locoregional metastases are already present in approximately 30% of cases at the time of diagnosis. Local recurrences as well as regional and distant metastases usually appear within the first 2–3 years after initial diagnosis. After diagnosis, staging procedures should rule out metastases. Then complete surgical removal of the primary with wide safety margins as well as a sentinel lymph node biopsy is advised. Adjuvant radiation of the primary site should be performed. In case of a positive sentinel lymph node additional completion lymph node dissection and/or irradiation of the regional lymph node basin can be discussed. For systemic therapy of advanced Merkel cell carcinoma, PD-1/PD-L1 checkpoint inhibitors (CPIs) are standard due to their superior duration of response compared to chemotherapy. Ongoing studies are investigating the use of CPIs in the adjuvant setting and the use of CPIs with other drug combinations in the metastatic setting.

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Correspondence to Prof. Dr. med. Ralf Gutzmer.

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Interessenkonflikt

R. Gutzmer gibt Honorare für Vortrags- und Beratungstätigkeit von Merck Serono und MSD an. J.C. Becker erhielt Unterstützung für Forschungsprojekten Alcedis, Boehringer Ingelheim, BMS und Merck Serono. Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeit von Amgen, CureVac, eTheRNA, Lytix, Merck Serono, Novartis, Pfizer, Rigontec und Takeda sowie Reisekostenunterstützung von 4SC und Incyte. S. Ugurel erhielt Unterstützung für Forschungsprojekte von BMS, medac und Merck Serono; Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeit von BMS, MSD, Roche und Merck Serono; sowie Reisekostenunterstützung von BMS, medac, MSD und Roche. C. Drusio und D. Schadendorf geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Dieser Artikel ist eine Aktualisierung des 2019 publizierten CME-Artikels: Drusio C, Becker JC, Schadendorf D, Ugurel S (2019) Merkelzellkarzinom. Hautarzt 70(3):215–227, https://doi.org/10.1007/s00105-019-4360-5.

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Gutzmer, R., Drusio, C., Becker, J.C. et al. Merkel-Zell-Karzinom. Onkologe (2021). https://doi.org/10.1007/s00761-021-00939-2

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Schlüsselwörter

  • Lymphogene Metastasierung
  • Polyomavirus
  • Wächterlymphknotenbiopsie
  • Immuntherapie
  • Prognose

Keywords

  • Lymphatic metastasis
  • Polyomavirus
  • Sentinel lymph node biopsy
  • Immunotherapy
  • Prognosis