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Der Onkologe

, Volume 22, Issue 12, pp 940–953 | Cite as

Embryonale Bauchtumoren im Kindes- und Jugendalter

  • Angelika EggertEmail author
  • Thorsten Simon
  • Dietrich von Schweinitz
  • Beate Timmermann
  • Norbert Graf
Leitthema
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Zusammenfassung

Hintergrund

Insbesondere im Kleinkindesalter stellen die embryonalen Tumoren Neuroblastom, Nephroblastom und Hepatoblastom eine wichtige Differenzialdiagnose bei Raumforderungen im Bauchraum dar. Aufgrund einer oft nur diskreten und unspezifischen Symptomatik ist der Anteil an Zufallsdiagnosen relativ hoch.

Diagnostik, Therapie und Prognose

Die Diagnostik umfasst die Bestimmung spezifischer Tumormarker, definierte Staginguntersuchungen mit bildgebender Diagnostik sowie histologische und molekulare Analysen des Tumorgewebes. Diagnostik und Therapie erfolgen ausschließlich in spezialisierten kinderonkologischen Zentren mit multidisziplinärer Expertise im Rahmen definierter Therapieoptimierungsstudien. Während die Prognose bei Nephroblastomen und Hepatoblastomen auch im metastasierten Stadium noch sehr gut ist, liegt die Überlebensrate metastasierter Neuroblastome bei <40 %.

Schlussfolgerung

Die Anwendung moderner Sequenziertechnologien erlaubt eine zunehmend präzisere Tumorklassifikation und Prognosevorhersage durch charakteristische molekulare Muster und die rationale Auswahl experimenteller Therapien in der Rezidivsituation.

Schlüsselwörter

Pädiatrische Onkologie Embryonale Tumoren Neuroblastom Nephroblastom Hepatoblastom 

Embryonal abdominal tumors in childhood and adolescence

Abstract

Background

The embryonal tumors neuroblastoma, nephroblastoma and hepatoblastoma are important differential diagnoses to be considered for abdominal neoplasms, particularly in infants. Clinical symptoms are often mild and unspecific and the proportion of incidental diagnoses is relatively high.

Diagnostics, therapy and outcome

Current diagnostics include assessment of specific tumor markers, defined staging analyses based on imaging and histological and molecular analyses of tumor tissue. Diagnostics and treatment are exclusively provided by specialized pediatric oncology centers with multidisciplinary expertise in the framework of defined therapy optimization trials. Whereas the outcome for patients with nephroblastoma and hepatoblastoma is very good even for metastasized disease, the long-term survival rate is <40 % for patients with metastasized neuroblastoma.

Conclusion

State of the art sequencing technologies enable increasingly more precise tumor classification and outcome prediction based on characteristic molecular patterns and the rational selection of experimental therapies for recurrent disease situations.

Keywords

Pediatric oncology Embryonal tumors Neuroblastoma Nephroblastoma Hepatoblastoma 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

A. Eggert hat an Advisory Boards der Firmen Bayer Health Care und Novartis teilgenommen und hat für diese Tätigkeiten Honorare erhalten. T. Simon, D. vonSchweinitz, B. Timmermann und N. Graf geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Der Text enthält keine Ergebnisse einer wissenschaftlichen Arbeit oder von Studien, sondern ist eine Übersicht des State-of-the-Art und publizierter Daten. Diese enthalten zahlreiche Studien an Menschen, die aber publiziert sind und hier nur zitiert werden.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • Angelika Eggert
    • 1
    Email author
  • Thorsten Simon
    • 2
  • Dietrich von Schweinitz
    • 3
  • Beate Timmermann
    • 4
  • Norbert Graf
    • 5
  1. 1.Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Onkologie und HämatologieCharité Universitätsmedizin BerlinBerlinDeutschland
  2. 2.Klinik und Poliklinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum KölnKölnDeutschland
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