Medulloblastome im Erwachsenenalter

Das Medulloblastom ist der häufigste maligne Hirntumor im Kindes- und Jugendalter. Medulloblastome bei Erwachsenen sind relativ selten und stellen nur einen Anteil von 1% aller Hirntumoren des Erwachsenenalters. Die Inzidenz bei Erwachsenen wird um 0,5/Mio./Jahr angegeben [11, 26], beträgt jedoch in der Altersgruppe von 15–19 Jahren um 2,33/Mio./Jahr und nimmt dann mit steigendem Alter kontinuierlich ab [26]. Der Beginn des Erwachsenenalters wird in der Literatur unterschiedlich definiert. Die meisten der klinischen Studien schließen diesbezüglich Patienten >15 Jahre ein.

Die Gruppe der sog. embryonalen Tumoren repräsentieren im Kindesalter mit einem Anteil von 25% unter den Hirntumoren die zweithäufigste Entität. Sie entstehen wahrscheinlich aus unreifen neuralen Progenitorzellen des ZNS. Am häufigsten ist ein primitiv neuroektodermaler Tumor (PNET), der zu 85% vom Kleinhirn ausgeht und dann Medulloblastom genannt wird [24]. Nach der WHO-Klassifikation für zentralnervöse Tumoren sollte der Begriff PNET ausschließlich solchen Tumoren vorbehalten sein, die Eigenschaften eines primitiv neuroektodermalen Zelltyps im engeren Sinn ausprägen [53].