Amyotrophe Lateralsklerose – Vorzeigekrankheit in der Neuropalliation

Zusammenfassung

Der englische Begriff „motor neuron disease“ (MND) beschreibt eine Gruppe von Erkrankungen, die wahrscheinlich durch einen degenerativ bedingten Verlust der motorischen Nervenfasern charakterisiert ist. Dabei können isoliert sowohl das 1. als auch das 2. Motoneuron (MN) oder auch beide gemeinsam betroffen sein. Letzteres ist am häufigsten und der typische Befund bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Die ALS ist eine seltene Erkrankung. Weltweit sind etwa 150.000 ALS-Fälle bekannt. Die Aufklärung über Diagnose und Spontanverlauf sollte sich nach den Informationswünschen und -bedürfnissen der Patienten richten und mit der notwendigen Zurückhaltung auch den Wunsch der Patienten nach einer prognostischen Aussage mitberücksichtigen. Des Weiteren sollte auch an eine schriftliche Willenserklärung in Form einer Patientenverfügung gedacht werden.

Abstract

The term motor neuron disease (MND) describes a group of diseases that are likely due to degenerative loss of motor nerve fibers. Either the upper or lower motor neurons or both can be affected together. The latter is the most common and the typical finding in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). ALS is a rare disease. Approximately 150,000 ALS cases are known worldwide. Providing information to the patient about diagnosis and disease course should be based on the patient's requests regarding information and need, and with the necessary restraint respect the wishes of patients regarding prognosis. Furthermore, a written declaration of intent in the form of an advance directive should be considered.