Zusammenfassung
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche der Willkürmotorik mit Erholung in Ruhe führt. Ursache sind Autoantikörper gegen den postsynaptischen nikotinergen Acetylcholinrezeptor (AChR) und gegen andere Komponenten der neuromuskulären Übertragung. Nerven und Muskeln sind dabei intakt. Erkrankungen des Thymus spielen eine pathogenetische Rolle bei der AChR-Antikörper-positiven Myasthenie. Die Symptomatik besteht in einer vermehrten Ermüdbarkeit entweder nur der okulären Muskulatur (okuläre Myasthenie) oder der quergestreiften Skelettmuskulatur, der okulären und der faziopharyngealen Muskulatur (generalisierte Myasthenie). Die Myasthenie wird mit Acetylcholinesterasehemmern und Immunsuppressiva behandelt. Eine myasthenische Krise ist eine lebensbedrohliche Komplikation mit schwerer Muskelschwäche, Schluckstörungen und Ateminsuffizienz. Sie muss intensivmedizinisch behandelt werden.
Abstract
Myasthenia gravis is an autoimmune disease, which leads to load-dependent weakness of voluntary skeletal muscles with recovery of function after resting. The disease is caused by autoantibodies directed against the postsynaptic nicotinic acetylcholine receptors (AChR) leading to a reduction of neuromuscular transmission. Muscles and nerves are not affected. Disorders of the thymus play a role in the pathogenesis of AChR antibody-positive myasthenia. The clinical symptoms include exercise-induced fatigue either of the ocular muscles alone (ocular myasthenia) or striated skeletal muscle and the ocular, facial and bulbar musculature (generalized myasthenia). Treatment of myasthenia gravis involves administration of acetylcholine esterase inhibitors and immunosuppressive drugs. A myasthenic crisis is characterized by life-threatening complications with severe weakness, swallowing difficulties and respiratory failure, which requires intensive care treatment.
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Ethics declarations
Interessenkonflikt
J. Schodrowski, M. Seipelt, I. Adibi-Sedeh und C. Eienbröker geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. B. Tackenberg erhält im Rahmen genehmigter Nebentätigkeiten Honorare für Vorträge und Beratungsleistungen von Bayer Healthcare, Biogen, CSL Behring, GRIFOLS, Merck Serono, Novartis, Octapharma, Roche, Sanofi Genzyme, TEVA und UCB Pharma. Es bestanden und bestehen Forschungskooperationen mit Biogen, Novartis, Bayer Healthcare, CSL Behring und TEVA.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
Additional information
Dieser Beitrag wurde erstpubliziert in Der Internist, 04/2016, DOI 10.1007/s00108-016-0035-9.
DFP-Literaturstudium
DFP-Literaturstudium
Welche Symptome gehören nicht zu einer Myasthenie?
Belastungsabhängige Muskelschwäche der Extremitäten
Doppelbilder, Ptosis
Kau- und Schluckstörungen
Anisokorie, Miktionsstörungen, Obstipation
Atemnot
Welche Untersuchungsmethoden sind neben der klinisch-neurologischen Untersuchung bei der Verdachtsdiagnose einer Myasthenie erforderlich?
Schädel-CT, Antikörperbestimmung im Serum, Elektromyographie
Extrakranielle Duplexsonographie, Abdomensonographie, Muskel-MRT
Muskelsonographie, Muskelbiopsie, motorisch evozierte Potenziale
Antikörperbestimmung im Serum, Elektromyographie mit repetitiver Stimulation, Thorax-CT, Schädel-MRT
Liquoruntersuchung mit Antikörperbestimmung, Nervenleitgeschwindigkeit/Elektromyographie
Welche Antikörper können eine Myasthenie auslösen?
Anti-Yo-Antikörper
Anti-Titin-Antikörper
Aquaporin-4-Antikörper
Anti-SSA-Antikörper
Anti-Mitochondriale-Antikörper (AMA)
Welche der folgenden Medikamente sind bei Myasthenie kontraindiziert?
Nichtsteroidale Antirheumatika
Benzodiazepine
ACE-Hemmer
Cephalosporine
Dopaminagonisten
Ein 73-jähriger Mann mit einer Myasthenie wird wegen einer Pneumonie antibiotisch mit Levofloxacin behandelt. Er klagt über leichte Atemnot, erschwertes Abhusten und Schwierigkeiten beim Schlucken des Antibiotikums. Was ist zu tun?
Sofortige Aufnahme auf eine neurologische Intensivstation unter dem Verdacht auf eine myasthenische Krise, Levofloxacin absetzen
Verordnung eines Antitussivums und Wechsel des Antibiotikums entsprechend Blutkultur und Antibiogramm
Verordnung von Physiotherapie/Klopfmassagen zum leichteren Abhusten
Beruhigendes Auftreten und Information des Patienten, dass diese Symptome zu Beginn einer Pneumonie typisch sind und bald abklingen werden
Verordnung von Inhalationen und Umstellung auf die i.v.-Gabe von Levofloxacin
Welche Medikamente werden zur symptomatischen Therapie bei Myasthenie eingesetzt?
Azathioprin
Acetylcholinesterasehemmer
Glukokortikoide
Levodopa
Magnesium
Welche Medikamente sind zur immunsuppressiven Therapie der Myasthenie zugelassen?
Glukokortikoide und Ciclosporin A
Glukokortikoide und Tacrolimus
Glukokortikoide und Mycophenolat
Glukokortikoide und Methotrexat
Glukokortikoide und Azathioprin
Welche Patienten mit Myasthenie profitieren mit hoher Wahrscheinlichkeit von einer Thymektomie?
Patienten mit positiven MuSK-Antikörpern
Patienten mit seronegativer Myasthenie
Patienten mit einer EOMG
Ältere Patienten
Patienten mit okulärer Myasthenie
Intravenöse Immunglobuline sind teuer. Wann sollten sie bei der Therapie von Patienten mit Myasthenie dennoch eingesetzt werden?
Bei Patienten mit okulärer Myasthenie
Bei Patienten mit einem Thymom
Bei myasthenischer Krise, bei Schwangeren
Bei Patienten > 70 Jahre
Bei Patienten mit IgA-Mangel
Ein Patient mit Myasthenie klagt über häufig auftretende Muskelkrämpfe. Was empfehlen Sie ihm?
Einnahme von Magnesium
Reduktion der Pyridostigmindosis
Sport/Physiotherapie
Analgetika
Erhöhung der Azathioprindosis
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Schodrowski, J., Seipelt, M., Adibi-Sedeh, I. et al. Myasthenia gravis. Spektrum Augenheilkd. 31, 159–171 (2017). https://doi.org/10.1007/s00717-017-0339-8
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00717-017-0339-8
Schlüsselwörter
- Autoimmunerkrankungen
- Neuromuskuläre Erkrankungen
- Acetylcholinrezeptorantikörper
- Thymus
- Acetylcholinesteraseinhibitoren