Summary
RO is a rare developmental anomaly involving both mesenchymal and ectodermal-derived dental tissues. It affects more girls than boys and it is more common in the upper arch. In most cases primary and permanent dentition are dysplastic. The abnormal morphology characteristically occurs on contiguous teeth, sometimes singular teeth are not affected. The teeth are smaller in size with extra pits and groves and are often yellowish-brown discoloured. The x-ray shows a wide pulp chamber, enamel and dentin are hypoplastic and difficult to distinguish, root development is delayed and radiodensity reduced. Hence the description ghost teeth. The etiology of this presumably nonhereditary affection is unknown. Traumas, intoxication and irradiation, local viral infection, circulatory disorder, neural crest cell defects and mutations are discussed. In many cases the affected children have their first appointment at the dentist due to a gingival swelling since the dysplastic, often cariesfree teeth get infected during eruption. Treatment of patients with RO takes several years and an interdisciplinary approach is necessary. The case of a meanwhile 3-year-old girl is presented.
Zusammenfassung
Die regionale Odontodysplasie ist eine selten auftretende Störung der Entwicklung mesenchymaler und ektodermaler Strukturen der Zähne. Es sind mehr Mädchen als Buben und häufiger der Oberkiefer betroffen. Meist sind sowohl die erste wie auch die zweite Dentition dysplastisch. Typischerweise findet sich die Zahnmissbildung an mehreren Zähnen hintereinander, manchmal werden einzelne Zähne übersprungen. Die Zähne sind kleiner, zeigen vermehrte Grübchen und Furchen und haben häufig eine braune bis gelbliche Verfärbung. Röntgenologisch erkennt man ein großes Pulpenlumen mit einem dünnen Hartsubstanzmantel, das Wurzelwachstum ist verzögert, Schmelz und Dentin lassen sich kaum voneinander abgrenzen, die Radioopazität ist vermindert. Dies führte zum Namen ghost teeth. Die Ätiologie der wahrscheinlich nicht heriditären Erkrankung ist unbekannt. Diskutiert werden neben Traumen, Intoxikationen und Strahlenschädigung, lokale Virusinfektionen, vaskuläre Dysregulation, Störung der Neuralleistenzellwanderung und Mutationen. Die betroffenen Kinder sind zumeist erstmals wegen Schwellungen beim Zahnarzt vorstellig, da die dysplastischen, oft auch kariesfreien Zähne schon während des Durchbruchs zu Infektionen neigen. Die Behandlung solcher Patienten erstreckt sich über viele Jahre und erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit. Es wird ein Fall eines mittlerweile 3-jährigen Mädchens vorgestellt.
Similar content being viewed by others
Literatur
Cho SY (2006) Conservative management of regional odontodysplasia: case report. J Can Dent Assoc 72 (8): 735–738
Dassule HR, Lewis P, Bei M, Maas R, McMahon AP (2000) Sonic hedgehog regulates growth and morphogenesis of the tooth. Development 127: 4775–4785
Gavaldá C (2004) Dysplasia odontomaxillar segmentaria. Med Oral 9: 181
Hamdan MA, Sawair FA, Rajab LD, Hamdan AM, Al-Omari JK (2004) Regional odontodysplasia: a review of the literature and report of a case. Int J Paediatr Dent 14 (5): 363–370
Fehske-Nitsche H (2003) Odontodysplasie-Übersicht und Fallbericht. Quintessenz 54 (11): 1203–1211
Kappler R (2006) Zur Rolle der Hedgehog-Signalkaskade bei der Tumorentstehung, www.medgenetic.de 18: 282–286
Kerebel B, Kerebel LM (1982) Structural, ultrastructural, microradiographic, and electron-probe studies of an unusual case of regional odontodysplasia. J Dent Res 61(9): 1056–1062
Lopes Marques AC, Castro WH, Vieiera do Carmo MA (1999) Regional odontodysplasia: an unusual case with a conservative approach. Br Dent J 186: 522–524
Magalhães AC, Pessan JP, Cunha RF, Delbem ACB (2007) Regional Odontodysplasia: case report. J Appl Oral Sci 15 (6): 465–469
Mornet E (2007) Hypophosphatasia. Orphanet Journal of rare Disease www.OJRD.com/content/2/1/4
Nakatomi M, Morita I, Eto K, Ota MS (2006) Sonic hedgehog signaling is important in tooth root development. J Dent Res 85: 427–431
Rohanizadeh R, Pouëzat J, Bohne W, Ajacques JC (1998) Ultrastructural organization and microanalysis studies of deciduous enamel crystallites in regional odontodysplasia (RO). J Oral Pathol Med 27: 501–507
Spini TH, Sargenti-Neto S, Cardoso SV, Souza KC, de Souza SO, de Faria PR, Loyola AM (2007) Progressive dental development in regional odontodysplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 104 (3): e40–e45
Tervonen SA, Stratmann U, Mokris K, Reichart PA (2004) Regional Odontodysplasia: a review of the literature and report of four cases. Clin Oral Investig 8 (2): 45–51
Van Waes H (2001) Dysplasien unbekannter Genese-Odontodysplasie. In: Van Waes H, Stöckli PW (Hrsg) Kinderzahnmedizin (Farbatlanten der Zahnmedizin). Thieme, Stuttgart, 17: 79–80
Volpato L, Botelho G, Casela L, Borges A, Silva K (2008) Regional Odontodysplasia: report of a case in the mandible crossing the midline. J Contemp Dent Pract (9)3: 142–148
Witkowski R, Prokop O, Ullrich E (2003) Zahnunterzahl: Sonic-Hedgehog-Gene. Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen, S 1318
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Additional information
Korrespondenz: Eva Oppolzer, Jugendzahnklinik, Salzergasse 28, 1090 Wien, Österreich
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Oppolzer, E., Rieger, M., Schedle, A. et al. Regionale Odontodysplasie – ein Fallbericht. Stomatologie 105, 167–171 (2008). https://doi.org/10.1007/s00715-008-0073-6
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00715-008-0073-6