Cardiovascular MR imaging findings of total anomalous pulmonary venous connection to the portal vein in a patient with right atrial isomerism

Summary

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare congenital cardiovascular anomaly in which the pulmonary veins fail to join to the left atrium and drain directly to the right atrium or to one of the systemic veins. This anomaly is frequently seen together with complex cardiac anomalies especially as a part of right atrial isomerism syndrome. Atrial isomerism is called that the same morphological structure of both atria. We reported a very rare case demonstrating TAPVC between the portal vein and the pulmonary veins in a patient with right atrial isomerism by magnetic resonance imaging.

Zusammenfassung

Völlig fehl-einmündende Lungenvenen sind seltene, angeborene, kardiovaskuläre Anomalien bei denen die Lungenvenen nicht in den linken Vorhof, sondern entweder direkt in den rechten Vorhof oder in eine systemische Vene einmünden. Diese Anomalie kommt häufig mit anderen komplexen kardialen Missbildungen vor – vor allem als Teil des Syndroms des Isomerismus des rechten Vorhofs. Unter Vorhof- Isomerismus versteht man eine morphologisch idente Struktur beider Vorhöfe. Wir berichten über einen sehr seltenen Fall mit Isomerismus des rechten Vorhofs, bei dem durch MR Bildgebung eine Verbindung zwischen den völlig fehl-einmündenden Lungenvenen und der Pfortader dargestellt werden konnte.