GRUNDLAGEN: Die Prävalenz von Tumoren in der Milz ist gering, die meisten sind von benigner Natur und vaskulären Ursprungs. 2004 wurde erstmals eine vaskuläre Läsion beschrieben, die sklerosierende angiomatoide noduläre Transformation (SANT), eine benigne Läsion mit guter Abgrenzung und multinodulärem angiomatoiden Erscheinen. Wir berichten über einen Fall dieses seltenen Tumors in der Milz, welcher zufällig bei einem Patienten mit einem Tumor in der Bauchspeicheldrüse gefunden wurde. FALLBERICHT: Ein 69-jähriger Patient mit einem Pankreasschwanztumor verdächtig auf ein Karzinom wurde unserem Krankenhaus zugewiesen. Die radiologische Abklärung zeigte eine 4 cm große zentrale Milzläsion verdächtig auf eine Metastasierung des Pankreastumors. Es wurde eine distale Pankreatektomie mit Splenektomie durchgeführt und der histologische Befund ergab eine sklerosierende noduläre angiomatoide Transformation der Milz. Der operative und postoperative Verlauf war komplikationslos. SCHLUSSFOLGERUNGEN: SANT der Milz sind sehr seltene Tumoren und sollten als Differentialdiagnose zu anderen vaskulären Tumoren der Milz in Betracht gezogen werden.