Small and large bowel manifestation of leukocytoclastic vasculitis

Summary

Leukocytoclastic vasculitis is a disease mostly limited to the skin. Extracutaneous manifestations that include visceral involvement are normally self-limiting and not life-threatening. We describe a 44-year-old man with palpable purpura, polyarthritis and microhematuria who developed severe vasculitis of the small and large bowel. Initial laboratory tests confirmed leukocytosis, slightly elevated C-reactive protein and mildly increased erythrocyte sedimentation rate. Skin biopsy revealed histological features typical of leukocytoclastic vasculitis. The search for trigger factors revealed urogenital infection with Ureaplasma urealyticum. Severe abdominal pain followed cutaneous symptoms eight days after admission. Abdominal x-ray showed several air-fluid levels in the lower right abdomen and an abdominal CT scan revealed thickening of the intestinal wall in several segments of jejunum, ileum and colon. C-reactive protein rose from 32 mg/l to 107 mg/l. Methylprednisolone pulse therapy rapidly improved gastrointestinal, cutaneous and articular symptoms. The aim of this report is to show the unpredictability of vasculitic disease and the difficulties in its classification. The report emphasizes the importance of adapting diagnosis and treatment according to disease severity rather than to the type of vasculitis. The specific etiological trigger remains unknown in this case, although a causal relationship with U. urealyticum infection is speculated.

Zusammenfassung

Die leukozytoklastische Vaskulitis ist in erster Linie eine Hautkrankheit mit systematischen Manifestationen wie Fieber, Erschöpfung und Muskel- und Gelenkschmerzen. Wir beschreiben einen 44-jährigen Mann, der bei Aufnahme in die Klinik palpable Purpura an den unteren Extremitäten sowie eine Mikrohämaturie und eine Polyarthritis hatte. Der Patient entwickelte in der Folge eine schwere Vaskulitis im Dick- und Dünndarm. Die ersten Laboruntersuchungsergebnisse zeigten eine Leukozytose, eine beschleunigte Senkung und vermehrtes C-reaktives Protein. Die Hautbiopsie zeigte histologische Merkmale, die typisch für die leukozytoklastische Vakulitis sind. Die Suche nach weiteren Krankheitserregern ergab eine urogenitale Infektion mit Ureaplasma urealyticum. Abdominalschmerzen folgten acht Tage nach der Aufnahme des Patienten. Die Röntgenuntersuchung zeigte einige Luftflüssigkeitsspiegel im rechten unteren Abdomen und mittels CT-Untersuchung wurde eine Verdickung der Darmwand auf einigen Segmenten des Dünn- und Dickdarms entdeckt. Eine Methylprednisiolon-Pulstherapie verbesserte rasch die Symptome des Patienten. Mit dieser Falldarstellung wollen wir die Nicht-Vorhersehbarkeit des Verlaufs der Vaskulitis und die Schwierigkeiten bei ihrer Klassifikation betonen. Es ist wichtiger, dem Grad der Erkrankung entsprechende diagnostische und therapeutische Maßnahmen zu treffen, als diese dem exakten Typ der Vaskulitis anzupassen. Das spezifische ätiologisch die Krankheit auslösende Antigen ist in diesem Fall unbekannt, obwohl ein möglicher Zusammenhang mit der Ureaplasma-Infektion zur Diskussion steht.