Kopfschmerz bei Polycythaemia vera

Zusammenfassung

Die Polycythaemia vera ist eine monozelluläre monoklonale Erkrankung einer pluripotenten Stammzelle mit einer autonomen Proliferationssteigerung aller hämatopoetischen Zellen mit Dominanz der Erythropoese. Die Zunahme der Blutviskosität führt zur Störung der Mikrozirkulation, so daß Kopfschmerzen in der klinischen Symptomatik des Patienten zu finden sind. Bislang erfolgte jedoch keine Klassifikation dieses Kopfschmerzes bei Polycythaemia vera.

Methodik: An einem Fallbericht einer 58-jährigen Patientin, die sich mit seit 16 Tagen bestehenden, hemikranialen Kopfschmerzen von stechendem Character und wellenförmiger Intensitätssequenz vorstellte und anhand der Literatur, möchten wir hypothetisch die Pathophysiologie dieser Kopfschmerzform erläutern. Mittels laborchemischer Analyse und histologischer Untersuchung des Beckenkammtrepanats konnte die Diagnose einer Polycythaemia vera gesichert werden.

Ergebnisse: Nach Hämodilution und Normalisierung der Laborparameter verschwanden die Kopfschmerzen innerhalb von drei Tagen. Eine weiterführende Kopfschmerzdiagnostik mittels Kernspintomographie des Kopfes, extra- und transkranieller Dopplersonographie sowie Kernspintomographie der Halswirbelsäule ergab bis auf einen Retrospondylophyten bei C5/C6 einen unauffälligen Befund. Die Patientin wurde daraufhin auf ASS 300 mg/Tag eingestellt und erhielt wöchentlich einen isovolämischen Aderlaß, worunter die Kopfschmerzen seither nicht mehr auftraten.

Schlußfolgerung: Wir diagnostizierten einen Kopfschmerz bei Polycythaemia vera und empfehlen die Klassifizierung dieses Kopfschmerzes unter der Rubrik „Kopfschmerz bei Stoffwechselstörungen” im Sinne der internationalen Kopfschmerzklassifikation, da diesbezüglich die diagnostischen Kriterien gegeben sind.

Abstract

As polycythemia vera is a myeloproliferative syndrome, it is based on an autonomic increase in the proliferation of all hematopoetic cells – mostly of erythropoesis. An increase in blood viscosity induces disturbed microcirculation, resulting in headaches with clinical symptoms. So far, the headache in polycythemia vera has not been classified.

Methods: We would like to demonstrate a case of a female patient aged 58 years who had been complaining of persistent hemicranial right-sided headaches for the last 16 days, alternating between throbbing and stabbing pain as well as a retrobulbar feeling of pressure. Blood chemistry demonstrated pronounced changes: hemoglobin, 20,1 g/dl; hematocrit, 58%; erythrocytes, 6,8 T/l (6800000/μl) leucocytes, 14400/μl; thrombocytes, 543000/μl. A punch biopsy from the pelvic rim showed cell-rich bone marrow, demonstrating a myeloproliferative syndrome suggestive of polycytemia vera.

Results: Following hemodilution, the headache disappeared within 3 days following normalization of blood chemistry: hemoglobin, 14,9 g/dl; hematocrit, 44%; erythrocytes, 5,2 T/l (5200000/μl; leucocytes, 13100/μl. Further diagnosis of the headache by means of MRI of the head, extra and transcranial dopplersonography as well as MRI of the cervical spine did not produce findings with the exception of retrospondylophyth at C5–6. The patient was therefore managed on aspirin 300 mg daily and was given weekly isovolemic bleeding. The headaches did not recur.

Conclusion: We diagnosed a headache caused by polycythemia vera and recommend classification of this headache under the heading of metabolic disturbances, because this classification meets the diagnostic criteria of the international headache classification.