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Die Bedeutung entzündlicher Myopathien für die Praxis

  • Schwerpunkt: Muskelschmerz
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Zusammenfassung

Entzündliche Myopathien sind aufzugliedern in 2 Hauptgruppen: erregerbedingte (durch Bakterien, Viren, Parasiten, Protozoen) und immunogene Myositiden. Unter letzteren sind zu nennen: Dermatomyositis (DM), Myositiden im Rahmen immunogener Systemerkrankungen (sog. Overlapsyndrome), Einschlusskörpermyositis (IBM), und idiopathische Polymyositis (PM). Muskelschwäche und Atrophie sind führende Symptome aller immunogenen Myositiden.

Als 3. Symptom finden sich Muskelschmerzen, besonders bei akuten Myositiden. Am Anfang der Diagnostik stehen die Elektronenmyographie sowie die gängigen Laboruntersuchungen. Myositisassoziierte Autoantikörper finden sich v. a. bei akuten Verlaufsformen. Kernspintomographie ist insbesondere bei (primär) chronischen Manifestationen indiziert. Goldstandard für die definitive Einordnung ist die Muskelbiopsie. Die Therapie der DM/PM besteht in Glukokortikoiden, meist in Kombination mit einem Immunsuppressivum. Intravenöse Immunglobuline sind bei der IBM die gegenwärtig einzig mögliche Therapieform.

Abstract

Inflammatory myopathies can be subdivided into two main groups: infectious (bacterial, viral or other) myositis and immunogenic myositis.

According to their frequency there are four main groups of diseases: dermatomyositis (DM), overlap syndromes, inclusion body myositis (IBM), idiopathic polymyositis (PM).

Muscle weakness and atrophy are the prominent clinical symptoms of all immunogenic inflammatory myopathies. Muscle pain is not so common and occurs more frequently in acute forms than in chronic cases. Primary chronic forms of polymyositis and inclusion body myositis are mostly painless.

Diagnosis starts with electromyography and laboratory investigations (especially CK). Myositis associated antibodies are mostly associated with acute forms. Radiological methods, especially MRI, are important in chronic cases.

Definite diagnosis has to be done by muscle biopsy. Immunohistological (especially in DM and PM) and ultrastructural (especially in IBM) techniques are necessary in some cases.

Concerning therapy of DM and PM, corticosteroids in combination with immunosuppressive drugs are effective in most cases. Intravenous immunoglobulins are needed only in selected cases (severe forms), side effects of therapy or resistance to conventional therapy. In IBM, it is the only therapeutic possibility, especially in young patients with rapid progression of the disease.

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Authors and Affiliations

  1. Friedrich-Baur-Institut der Medizinischen Fakultät an der Neurologischen Klinik, Ludwig-Maximilians-Universität München

    D. Pongratz

  2. Friedrich-Baur-Institut der Medizinischen Fakultät an der Neurologischen Klinik, Ludwig-Maximilians-Universität München, Klinikum der Universität Innenstadt, Ziemssenstraße 1a, 80366 , München

    D. Pongratz

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  1. D. Pongratz
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Pongratz, D. Die Bedeutung entzündlicher Myopathien für die Praxis. Schmerz 17, 432–436 (2003). https://doi.org/10.1007/s00482-003-0255-5

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00482-003-0255-5

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