Complete AV-Block in Childhood: etiology, clinical course and therapy

Zusammenfassung

Der komplette AV-Block (AVB) im Kindesalter ist eine seltene Rhythmusstörung, die durch eine Vielzahl von Ursachen bedingt sein kann. Ziel unserer Studie war es, die unterschiedlichen Ursachen, klinischen Verläufe und die Indikationen für eine Schrittmachertherapie aufzuzeichnen. Methoden: Die Krankengeschichten, EKG’s, und Langzeit-EKG von 71 Patienten mit permanentem AVB wurden retrospektiv analysiert. Zusätzlich wurden unter spezieller Fragestellung bei einem Teil der Patienten Herzkatheter- und Belastungsuntersuchungen durchgeführt. Ergebnisse: 37% der Kinder hatten einen angeborenen, 48% einen erworbenen und 15% einen AVB unklarer Ätiologie. Bei jeweils 31% der Neugeborenen bestand ein Herzfehler bzw. eine Kollagenose der Mutter, bei 38% lag keine ersichtliche Ursache vor. Ein erworbener AVB trat bei den meisten Patienten nach kardiochirurgischen Eingriffen auf (58%). Weitere Ursachen waren ein nicht korrigierter Herzfehler (18%), eine Myokarditis (15%) sowie Herzkatheteruntersuchungen (6%) oder eine Kardiomyopathie (3%). Bei 48% der Patienten war eine Schrittmacherimplantation erforderlich. Die Häufigkeit war in Abhängigkeit von der Ursache des AVB unterschiedlich (46% bei angeborenem AVB, 100% bei postoperativen AVB). 6 Patienten hatten ein Verlängerung der QTc-Zeit, keiner maligner ventrikuläre Rhythmusstörungen. Im Langzeit-EKG und unter Belastung traten bei ca. 30% der Patienten ventrikuläre Extrasystolen auf. Die Mortalität im Gesamtkollektiv lag bei 19%, nur Patienten mit Herzfehler verstarben. Schlußfolgerungen: Der AVB im Kindesalter ist überwiegend angeboren oder Folge kardiochirurgischer Eingriffe. Eine Schrittmacherimplantation ist in Abhängigkeit von der Genese bei einem unterschiedlichen Prozentsatz erforderlich. Relevante ventrikuläre Rhythmusstörungen sind im Kindesalter selten. Die Belastbarkeit von Patienten mit AVB ohne Herzfehler ist leicht reduziert. Die mittelfristige Prognose von Patienten mit AVB ohne Herzfehler ist gut.

Summary

Complete atrioventricular block (AVB) is a rare dysrhythmia in childhood, the etiology of which can be attributed to a number of causes. The aim of this study was to monitor the different causes, the clinical courses, and the indications for pacemaker therapy. Methods: In a retrospective analysis case histories, ECGs and Holter-ECGs from 71 patients with permanent AVB were reviewed. In addition, in selected cases cardiac catheterization and exercise testing were performed. Results: 37% had a congenital, and 48% an acquired AVB; in 15% of the cases the age of onset could not be determined. Among the neonates 31% each could be attributed to a congenital heart defect (CHD) or a maternal collagenosis; in 38% the reason could not be determined. The acquired AVB was most commonly the result of cardiac surgery. Other reasons were CHD without surgery (18%), myocarditis (15%), heart catheterization (6%) or cardiomyopathy (3%). 48% of patients required the implantation of a pacemaker (PM). The frequency of this operation depended on the cause of the AVB. It was, for instance, 100% in patients after cardiac surgery and 46% in patients with congenital AVB. Six patients had a long QTc interval, not one a malignant ventricular dysrhythmia. However, in the Holter-ECGs and during exercise testing, approximately 30% of the patients had ventricular extra beats. On the whole, the mortality was 19%; notably, these were all patients with CHD. Conclusion: The majority of pediatric AVB is either congenital or a complication of cardiac surgery. The necessity of PM implantation depends on the etiology of the AVB. Relevant ventricular dysrhythmias are rare in childhood; however, the physical capacity of the patients in the absence of CHD remains slightly reduced. The mid-term prognosis of patients with AVB without structural heart disease is good.