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17-jähriger Patient mit polymorpher ventrikulärer Extrasystolie

17-year-old patient with polymorphic premature ventricular contractions

Zusammenfassung

Ein 17-jähriger Patienten mit ventrikulärer Extrasystolie und normaler linksventrikulärer Funktion wurde nach erfolgloser Katheterablation zur Reablation vorgestellt. Im Langzeit-EKG fiel eine massive, über den gesamten Tag verteilte polymorphe ventrikuläre Extrasystolie auf. Der Patient berichtete über gelegentliche Lähmungserscheinungen, in seinem Gesicht fielen weit auseinanderstehende Augen, ein tiefsitzender Ohrenansatz und eine sehr hohe Stirn auf. Diese 3 Auffälligkeiten ergaben eine Verdachtsdiagnose, die molekularbiologisch bestätigt wurde und eine völlig andere Therapiestrategie zur Folge hatte.

Abstract

A 17-year-old patient with premature ventricular contractions and normal left ventricular function was referred for reablation after an unsuccessful catheter ablation attempt. Holter monitoring demonstrated a high burden of premature ventricular contractions, present throughout the whole recording. The patient reported occasional paralytic attacks; his face had a dysmorphic appearance with a wide distance between the eyes, a caudal insertion of the ears, and a high forehead. These three features resulted in a clinical diagnosis that was confirmed by molecular biology and completely changed the therapeutic strategy.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

Literatur

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Correspondence to Christian Wolpert.

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Interessenkonflikt

C. Wolpert und N. Rüb geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Wolpert, C., Rüb, N. 17-jähriger Patient mit polymorpher ventrikulärer Extrasystolie. Herzschr Elektrophys (2021). https://doi.org/10.1007/s00399-021-00813-z

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Schlüsselwörter

  • Plötzlicher Herztod
  • Andersen-Tawil-Syndrom
  • Ventrikuläre Tachykardie
  • Periodische Paralyse
  • Gesichtsdysmorphie

Keywords

  • Sudden death
  • Andersen-Tawil syndrome
  • Ventricular tachycardia
  • Periodical paralysis
  • Facial dysmorphy