Das Leiomyosarkom der Vena cava inferior

Zusammenfassung

Das primäre vaskuläre Leiomyosarkom ist ein seltener maligner Weichteiltumor. Die Diagnose erfolgt häufig erst intra- oder postoperativ. Die derzeit einzige effektive Therapie besteht aus einer radikalen Tumorresektion. Wir berichten über eine Patientin mit einem primären Leiomyosarkom der Vena cava inferior mit einer 5-jährigen Verlaufsbeobachtung. Das Langzeitüberleben dieser Patienten ist im allgemeinen schlecht. Diagnostik, Therapie sowie Prognose werden diskutiert. Da der Nutzen einer adjuvanten Chemo- oder Strahlentherapie nicht belegt ist, ist eine präoperative Diagnosestellung für eine mögliche radikale Tumorresektion besonders wichtig.

Summary

Primary vascular leiomyosarcoma is a rare soft tissue tumor. In most cases diagnosis is done during or postoperation. The only effective therapy is a radical tumor resection. This is a case report of a patient with a primary leiomyosarcoma of the inferior caval vein with a follow up of about 5 years; usually the overall prognosis is still poor. Diagnosis, therapy and prognosis are discussed. Because no effective adjuvant chemotherapy or radiation is available, diagnosis before operation is important for a radical tumor resection.