Chirurgische Therapie der Aortenisthmusstenose

Zusammenfassung

Der Aortenisthmus repräsentiert eine physiologische Engstelle in der Aorta; er befindet sich am Übergang vom Aortenbogen zur Aorta descendens und zwar distal der linken A. subclavia und proximal des Abgangs der ersten Interkostalarterie. Die Aortenisthmusstenose (ISTA) wird als pathologische Verengung im Bereich des Aortenisthmus definiert und tritt entweder isoliert oder im Zusammenhang mit weiteren kongenitalen kardialen Fehlbildungen auf. Aufgrund der direkten Assoziation zwischen Ductus-arteriosus-Mündung und Aortenisthmus wird generell von einer juxtaduktalen ISTA ausgegangen. Bei Neonaten mit hochgradiger ISTA liegt aufgrund der meist Ductus-arteriosus-abhängigen distalen Körperperfusion eine dringliche Operationsindikation vor. Ein spontaner Ductus-arteriosus-Verschluss stellt eine Notfallindikation dar und kann durch die Infusion von Prostaglandin E₁ in der Regel verhindert werden. Jenseits der Neugeborenenperiode wird oft bei (noch) symptomfreien Patienten ein arterieller Hypertonus der oberen Körperhälfte diagnostiziert, und die ISTA kann elektiv entweder interventionell angegangen oder chirurgisch korrigiert werden. Die chirurgische Therapie der ISTA beinhaltet in den meisten Zentren eine ISTA-Resektion mit End-zu-End-Reanastomose der gesunden Aortenenden. Bei der in fast 50 % der neonatalen Patienten mitassoziierten Aortenbogenhypoplasie empfiehlt sich eine „extended resection“, bei der unter proximaler Aortenbogenausklemmung eine Direktanastomose der Aorta descendens mit dem Aortenbogen erfolgen kann. Ausgeprägte Hypoplasien, insbesondere des proximalen Aortenbogens, sollten über eine Sternotomie mithilfe der Herz-Lungen-Maschine angegangen werden. Alternative Operationsmethoden finden eine individuelle Anwendung nach sorgfältiger Indikationsstellung.

Abstract

The aortic isthmus represents the region of the smallest aortic diameter and is located at the beginning of the descending aorta between the left subclavian artery and the origin of the first intercostal artery. Aortic coarctation (CoA) is defined as a pathologic narrowing of the aortic isthmus and accounts for 5–8 % of all congenital heart defects. A CoA can exist as an isolated entity or in combination with other cardiac anomalies. Due to the close relationship and interaction between the ductal orifice and development of coarctation, the term juxtaductal CoA prevails. Neonates with CoA and ductal-dependent lower body perfusion need urgent surgical repair. Spontaneous ductal closure can be prevented by infusion of prostaglandin E1 and if ineffective, emergency surgery is necessary. In contrast, in older children who suffer from arterial hypertension of the upper body, CoA can be corrected by intervention or surgery, as necessary. In most centers coarctation resection with direct end-to-end anastomosis has gained acceptance as the surgical repair of choice. In cases of associated aortic arch hypoplasia, which is common in 50 % of neonatal CoA cases, an extended resection and repair with simultaneous aortic arch enlargement by direct descending aorta to aortic arch anastomosis is recommended. Pronounced proximal arch hypoplasia should be corrected by an anterior approach facilitated by a cardiopulmonary bypass (CPB). Alternative operative techniques need individual implementation after careful decision making.