Ventrikelseptumaneurysma als seltene klinische Manifestation des Marfan-Syndroms

Zusammenfassung

Wir beschreiben erstmals die Koinzidenz von Marfan-Syndrom und Ventrikelseptumaneurysma. Neben einer grenzwertig dilatierten Aorta waren bei der 35-jährigen Patientin keine weiteren kardiovaskulären Manifestationen bekannt. Erst eine transoesophageale Untersuchung erbrachte den Befund des großen Ventrikelseptumaneurysmas. Um eine Ruptur und das akute Auftreten eines großen Links-Rechts-Shunts auf Ventrikelebene sowie die Zunahme der Irritation der Trikuspidalklappe zu vermeiden, erfolgte die elektive Operation.

Bei Patienten mit Marfan-Syndrom sollte die kardiologische Diagnostik auch die Suche nach intrakardialen Defekten einschließen.

Summary

This is the first description of a patient with Marfan syndrome and an aneurysm of the ventricular septum. Apart from a borderline dilatation of the ascending aorta, there were no cardiovascular manifestations of Marfan syndrome. A transesophageal echocardiographic examination showed a large aneurysm of the ventricular septum. To prevent the imminent rupture and the acute occurrence of a significant left-toright shunt on the ventricular level, as well as increasing irritation of tricuspid valve, an elective operation was performed. In patients with Marfan syndrome, besides the routine cardiological diagnostics, a search for intracardial defects is also necessary.