Fulminanter Verlauf einer diffusen alveolären Hämorrhagie bei systemischem Lupus erythematodes – Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Ein 31-jähriger Mann mit bekanntem systemischen Lupus erythematodes (SLE) seit dem 10. Lebensjahr war seit ca. 8 Jahren klinisch asymptomatisch und wurde seitdem nicht mehr medikamentös behandelt. Zum Zeitpunkt der Aufnahme bestanden seit zwei Tagen Belastungsdyspnoe und Fieber. Laborchemisch zeigten sich eine mikrozytäre Anämie und erhöhte Entzündungsparameter. Im Röntgen-Thorax fanden sich bihiläre und basale Infiltrate beidseits. Innerhalb weniger Stunden entwickelte der Patient ein Atemnotsyndrom und verstarb 16 Stunden nach der Aufnahme. Bei der Obduktion fiel eine massive Hämorrhagie in allen Lungenabschnitten auf. Mikroskopisch bestätigte sich eine intraalveoläre Hämorrhagie des Lungenparenchyms, wobei keine entzündliche Veränderungen beobachtet wurden. Zusätzlich zeigte sich in den Nieren eine membranöse Glomerulonephritis. Es wurde die Diagnose einer diffusen alveolären Hämorrhagie (DAH) bei bekanntem SLE und einer Lupus-Nephritis gestellt. Todesursache war eine akute Lungenblutung. Die DAH ist eine seltene Manifestation des SLE. Es handelt sich um eine Erkrankung, deren Diagnose durch den rapiden Verlauf sowie durch uneinheitliche und unspezifische Symptome und histologische Veränderungen erschwert ist. Wie der vorliegende Fall zeigt, kann eine DAH auch bei Patienten auftreten, die seit mehreren Jahren asymptomatisch sind. Da eine frühe Therapieeinleitung für eine günstige Prognose entscheidend ist, sollte bei SLE-Patienten mit einem schweren pulmonalem Krankheitsbild die DAH differentialdiagnostisch nicht außer Acht gelassen werden, wobei therapeutisch die Gabe von Kortikosteroiden im Vordergrund steht.

Summary

A 31-year old male patient had suffered from systemic lupus erythematosus (SLE) for 21 years. During the last 8 years he exhibited no clinical symptoms and did not receive any medical SLE treatment. He was admitted with a two-day history of dyspnea and fever. Laboratory studies revealed microcytic anemia and elevated levels of inflammation markers. Chest X-ray showed pulmonary infiltrates. The respiratory status rapidly deteriorated and the patient died 16 hours after admission. An autopsy was performed and diffuse alveolar hemorrhage in all parts of the lungs were seen, which was confirmed by microscopic examination. In contrast, lung histology did not show evidence of infection or inflammatory lesions. Additionally, membranous glomerulonephritis could be identified by light and electron microscopy. Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) and concomittant lupus nephritis as manifestations of the known SLE were diagnosed. Acute pulmonary hemorrhage was determined as the cause of death. DAH is a rare, but serious manifestation of SLE. The diagnosis is difficult since the occurrence is abrupt and both symptoms and histology of the lesion are non-uniform and unspecific. The present case demonstrates that DAH also develops in patients that have not had clinical symptoms for several years. Since the early diagnosis is essential for the outcome, DAH should be considered in every case of SLE patients with severe pulmonary symptoms. Corticosteroids are the recommended form of therapy for this disorder.