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Relapsing Polychondritis

Relapsing polychondritis

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Zusammenfassung

Die Relapsing Polychondritis (RP) ist eine seltene Multisystemerkrankung mit vorwiegendem Befall der extrazellulären Matrix. Typische Manifestationen sich eine Chondritis der Ohren, Nase und der Trachea, außerdem eine asymmetrische Oligo- oder Polyarthritis kleiner und auch größerer Gelenke. Verschiedene andere Beteiligungen sind ebenso beschrieben. Die Therapie der RP ist individuell abhängig von verschiedenen Faktoren wie z. B. Organmanifestationen. Es werden Glukokortikoide, aber auch Immunsuppressiva sowie gezielte Therapien eingesetzt. Bei seronegativer rheumatoider Arthritis oder atypisch verlaufenden Vaskulitiden sollte an das Krankheitsbild der RP gedacht werden.

Abstract

Relapsing polychondritis (RP) is a rare multisystemic disease predominantly involving the extracellular matrix. Typical manifestations are chondritis of the ears, nose and trachea as well as an asymmetrical oligoarthritis or polyarthritis of small and also larger joints. Various other involvements have also been described. The treatment of RP is individually dependent on a variety of factors, e.g., organ manifestations. Glucocorticoids, immunosuppressants and targeted treatment are implemented. In the case of seronegative rheumatoid arthritis or vasculitis with an atypical course the symptoms of RP should be taken into consideration.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Charité Universitätsmedizin Berlin, Charité Platz 1, 10117, Berlin, Deutschland

    Benjamin Makus &  Thomas Rose

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  1. Benjamin Makus
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  2. Thomas Rose
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Welche Strukturen sind bei der Relapsing Polychondritis (RP) besonders betroffen?

Proteoglykanreiches Bindegewebe

Kalziumreiches Knochengewebe

Lipidreiches Fettgewebe

Kollagenreiches Haar

Proteinreiches Lymphgewebe

Was gilt als häufigstes initiales Symptom der Relapsing Polychondritis (RP)?

Entzündungen des Nasenknorpels

Niereninsuffizienz

Tracheobronchialer Kollaps

Neurologische Defizite

Heiserkeit

Was findet sich typischerweise in der Knochenmarkbiopsie von Patient:innen mit VEXAS-RP(Relapsing Polychondritis)-Syndrom?

Hypozelluläres Knochenmark

Vakuolen der myeloischen Vorläuferzellen

Elektronendichte „humps“ der Megakaryozyten

Ig(Immunglobulin)G4-positive Plasmazellklone

Chondrozyten

Gegenüber welchem Epitop extrazellulärer Matrix liegt bei der Relapsing Polychondritis (RP) häufig eine Autoimmunreaktion vor?

Kollagen V

Kollagen VI

Kollagen VII

Kollagen VIII

Kollagen II

Welche Deformität kann sich bei Patient:innen mit Relapsing Polychondritis (RP) entwickeln?

Hallux valgus

Skoliose

Mikrostomie

Sattelnase

Ulnardeviation

Welches Muster weist die Gelenkbeteiligung bei Relapsing Polychondritis (RP) meist auf?

Erosiv asymmetrisch

Erosiv symmetrisch

Nichterosiv asymmetrisch

Nichterosiv symmetrisch

Axial

Mit welcher Erkrankung ist die neutrophile Dermatose im Rahmen der Relapsing Polychondritis (RP) assoziiert?

Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

Chronische lymphatische Leukämie

Chronische myeloische Leukämie

Myelofibrose

Myelodysplastisches Syndrom

Welche Diagnosekriterien der Relapsing Polychondritis (RP) sind für die Praxis aktuell am sinnvollsten?

McAdam

Michet

Damiani und Levine

Klausen

EULAR(European League Against Rheumatism)-RP

Welche Aussage zu den Laborwerten bei der Relapsing Polychondritis (RP) ist richtig?

Man findet häufig eine Erhöhung des C‑reaktiven Proteins (CRP), der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) sowie eine Anämie.

Das Vorliegen von Rheumafaktoren ist wegweisend für die RP.

In 90 % der RP-Fälle liegen positive antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) vor.

Es gibt selten Abweichungen im Blutbild.

Der ANA(antinukleäre Antikörper)-Test ist in 80 % positiv.

Was ist eine wichtige potenziell lebensbedrohliche Komplikation der Relapsing Polychondritis (RP)?

Aortendissektion

Peritonitis

Lungenfibrose

Glomerulonephritis

Cerebellitis

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Makus, B., Rose, T. Relapsing Polychondritis. Z Rheumatol 82, 867–876 (2023). https://doi.org/10.1007/s00393-023-01451-1

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