Der lokalisierte tenosynoviale Riesenzelltumor (L-TSRZT)

Zusammenfassung

Hintergrund

Der tenosynoviale Riesenzelltumor (pigmentierte villonoduläre Synovitis) ist ein proliferativer, fast ausschließlich benigner Weichteiltumor der Synovialis von Sehnenscheiden, Bursae und der Gelenke. Er kann in eine umschriebene lokalisierte und eine destruierende diffuse Variante unterteilt werden. Etwa 1 % aller Gelenkerkrankungen gehen auf den Tumor zurück. Es existieren überwiegend Fallstudien. Für die vorliegende Arbeit wurde der Fokus auf die lokalisierte Variante (L‑TSRZT) gerichtet, die mit 90 % weitaus häufiger als die diffuse Form auftritt. Aufgrund seiner Seltenheit ist die Datenlage begrenzt. Ziel der Untersuchung war die Klärung der Prävalenz, Primärlokalisation sowie der Sensitivität der klinischen gegenüber der histopathologischen Diagnostik.

Methodik

Auf Grundlage des histopathologischen Arthritisregisters der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie wurden retrospektiv die darin hinterlegten Fälle des L‑TSRZT in einem Zeitraum vom 01.01.2018 bis 28.12.2020 analysiert.

Ergebnisse

Die Datenbank enthielt N = 7595 gelenkpathologische Fälle, von denen n = 45 Fälle als L‑TSRZT diagnostiziert wurden. Die Prävalenz des Tumors lag bei 0,6 %, 95 % CI [0,4 %, 0,8 %], oder 5,9 Fälle pro 1000. Die Primärlokalisation betraf mit 48,9 % den Finger. In 14 von 45 Fällen wurde die Diagnose von der klinischen Seite korrekt gestellt. Damit lag die Sensitivität bei 31,1 %, 95 % CI [18,2 %, 46,7 %].

Diskussion

Die Arbeit konnte erstmals an einer großen Stichprobe Daten für Deutschland bereitstellen. Vor allem die niedrige Sensitivität der Klinik bestätigt den Stellenwert der Histopathologie für die Diagnostik des L‑TSRZT.

Abstract

Background

The tenosynovial giant cell tumor (pigmented villonodular synovitis) is a proliferative, mainly benign soft tissue tumor of the tendon sheaths, bursae and joints arising from the synovia. It can be divided into circumscribed localized and destructive diffuse types. Approximately 1% of all joint diseases are due to this entity. The tumor is considered as a rarity. Mostly case studies exist. For this study the focus was set on the localized type (L-TSRZT), which accounts for 90% of the diagnoses of this tumor. Given its rarity, data are limited. Therefore, the research aim was to provide data on prevalence, primary location and sensitivity of clinical versus histopathological diagnosis in a German sample.

Methods

Based on the Histopathological Arthritis Register of the German Society for Orthopedic Rheumatology, the data of the L‑TSRZT were retrospectively analyzed (time frame 1 January 2018–28 December 2020).

Results

This database contained N = 7595 cases of arthropathy. A total of n = 45 patients with the diagnosis L‑TSRZT were identified. The prevalence of the tumor was 0.6%, 95% CI [0.4%, 0.8%], or 5.9 cases per 1000. The primary location involved the finger (48.9%). In 14 of 45 cases the diagnosis was correctly determined from the clinical side, corresponding to a sensitivity of 31.1%, 95% CI [18.2%, 46.7%].

Conclusion

For the first time, this paper was able to provide data on a large sample for Germany. Notably, the low sensitivity of the clinical diagnosis confirms the importance of histopathology for diagnosing L‑TSRZT.