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Sarkoidose

Sarcoidosis

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Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist in Nordeuropa die häufigste granulomatöse Erkrankung. Man unterscheidet zwischen akuten Formen der Sarkoidose und der chronischen Sarkoidose. Die chronische Sarkoidose kann nahezu alle Organe betreffen, wobei die Lunge mit 90–95 % am häufigsten betroffen ist. Das klinische Erscheinungsbild variiert zwischen asymptomatischen bzw. oligosymptomatischen Verläufen, die eher zufällig diagnostiziert werden, bis hin zu Verläufen mit akutem Organversagen. Eine umfangreiche Organdiagnostik ist bei Erstdiagnose erforderlich, um das Ausmaß des Organbefalls zu erfassen und daran angepasst Therapieentscheidungen zu treffen. Während asymptomatische Verläufe mit reiner pulmonaler Sarkoidose keiner Therapie bedürfen und im Verlauf beobachtet werden können, erfordern Verläufe mit umfangreicher Organbeteiligung oder Einschränkung einer Organfunktion eine Therapie. Die Therapie besteht in erster Linie aus der Gabe von Glukokortikoiden, bei unzureichender Wirkung oder Nebenwirkungen können verschiedene Immunsuppressiva bis hin zu Biologika ergänzt werden.

Abstract

Sarcoidosis is the most common granulomatous disease in northern Europe. A distinction is made between acute forms of sarcoidosis and chronic sarcoidosis. Chronic sarcoidosis can affect practically all organs but the lungs are affected in 90–95% of patients. The clinical appearance varies between asymptomatic and oligosymptomatic courses, which are diagnosed more by chance, to courses with acute organ failure. An extensive organ work-up is necessary at the time of the initial diagnosis in order to record the extent of organ involvement and to make appropriate treatment decisions. Asymptomatic courses with purely pulmonary sarcoidosis do not require treatment and can be observed over the course of the disease, whereas courses with extensive organ involvement or organ dysfunction require treatment. The treatment consists primarily of the administration of glucocorticoids. If the effect of the glucocorticoids is insufficient or if there are side effects, various immunosuppressive agents, including biologics can be added.

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Danksagung

Ich danke Fr. Dr. Lisa Schneider und Herrn Prof. Dr. Mindaugas Andrulis für die Anfertigung des histologischen Bildes der granulomatösen Lymphadenitis sowie für die dazugehörige Bildunterschrift.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik A – Nephrologie, Rheumatologie, Hämato-Onkologie, Klinikum der Stadt Ludwigshafen, Bremserstr. 79, 67063, Ludwigshafen, Deutschland

    Raoul Bergner

Authors
  1. Raoul Bergner
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Corresponding author

Correspondence to Raoul Bergner.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

R. Bergner: A. Finanzielle Interessen: R. Bergner gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Chefarzt der Medizinischen Klinik A – Fachbereich Nephrologie/Rheumatologie Klinikum Ludwigshafen | Mitgliedschaften: Kommission für studentische Ausbildung der DGRh, DGRh, DEGUM, Vorstandsmitglied der Landesarbeitsgemeinschaft für Rheumatologie Rheinland-Pfalz und Saarland (ARRP), Mitglied im Beirat der Saarländisch-Pfälzischen Gesellschaft für Innere Medizin (SPIG).

Wissenschaftliche Leitung

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Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

P. Aries, Hamburg

O. Distler, Zürich

M. Fleck, Bad Abbach

J. Grifka, Bad Abbach

J. Leipe, Mannheim

J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)

Der Beitrag basiert in Teilen auf arthritis + rheuma 42 (2022):337–344, https://doi.org/10.1055/a-1864-8212.

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CME-Fragebogen

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Welche Kriterien sollten erfüllt sein, wenn Sie die Diagnose einer Sarkoidose stellen wollen?

Der Nachweis von Granulomen in einer Gewebeprobe kann als Beweis einer Sarkoidose gewertet werden.

Die Diagnose einer Sarkoidose kann aus der typischen Klinik sowie passenden Befunden in der Bildgebung zuverlässig gestellt werden.

Histologisch muss der Nachweis einer granulomatösen Erkrankung erfolgen, und andere mögliche Ursachen einer granulomatösen Erkrankung, v. a. infektiologische Ursachen, müssen als mögliche Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden.

Der Nachweis verkäsender Granulome ist allenfalls ein differenzialdiagnostischer Hinweis auf eine Sarkoidose.

Bei einigen Organen kann die Sarkoidose auch ohne Nachweis von Granulomen anhand typischer Befunde bewiesen werden.

Bei einem Patienten mit Verdacht auf Sarkoidose werden Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) und löslicher Interleukin-2-Rezeptor (sIL2-R) bestimmt. Beide sind innerhalb des Normbereichs. Wie verändert sich die Wahrscheinlichkeit, dass eine Sarkoidose vorliegt?

Eine Sarkoidose ist fast ausgeschlossen.

Eine Sarkoidose ist unwahrscheinlicher.

Keine Veränderung der Wahrscheinlichkeit.

Eine Sarkoidose ist wahrscheinlicher.

Eine Sarkoidose ist fast gesichert.

Man unterscheidet zwischen der akuten und der chronischen Sarkoidose. Wie viel Prozent der Sarkoidosen sind akut?

20–25 %

25–30 %

30–35 %

35–40 %

40–45 %

Radiologisch werden unterschiedliche Typen der pulmonalen Sarkoidose unterschieden. Welche Veränderungen müssen nachweisbar sein, damit Sie einen pulmonalen Typ II diagnostizieren können?

Es müssen ausschließlich mediastinale Lymphome nachweisbar sein.

Es müssen nur deutliche interstitielle Veränderungen nachweisbar sein.

Ohne Durchführung einer bronchoalveolären Lavage (BAL) kann der Typ nicht sicher bestimmt werden.

Es müssen mediastinale Lymphome und interstitielle Veränderungen vorliegen.

In der Lungenfunktion muss eine Restriktion nachweisbar sein.

Die Beteiligung welches Abschnitts des Auges verläuft bei der Sarkoidose häufig oligo/asymptomatisch?

Beteiligung N. opticus

Infiltration der Tränendrüsen

Uveitis anterior

Uveitis posterior

Beteiligung der Skleren

Welche entzündlich rheumatologische Erkrankung sieht der Sarkoidose bezüglich der muskuloskeletalen Manifestationen am ehesten ähnlich?

Rheumatoide Arthritis

Psoriasisarthritis

Spondyloarthritis

Dermatomyositis

Arthritis urica

Welcher pathologische Urinbefund ist typisch für die renale Beteiligung der Sarkoidose?

Tubuläre Proteinurie

Albuminurie

Akanthozyturie

Anurie

Polyurie

Sie suchen nach verschiedenen Organmanifestationen der Sarkoidose. Welche diagnostischen Schritte sind hierzu erforderlich?

Eine Echokardiographie reicht aus, bei unauffälligem Befund kann eine kardiale Sarkoidose weitgehend ausgeschlossen werden.

Es reichen eine Echokardiographie und ein Langzeit-EKG (Elektrokardiogramm), bei unauffälligem Befund kann eine kardiale Sarkoidose weitgehend ausgeschlossen werden.

Bei Auffälligkeiten in der Echokardiographie, dem EKG (Elektrokardiogramm) oder dem LZ(Langzeit)-EKG liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit eine kardiale Sarkoidose vor.

Im ersten Schritt werden eine Echokardiographie, ein EKG (Elektrokardiogramm) und ein LZ(Langzeit)-EKG durchgeführt, bei Auffälligkeiten folgt entweder eine Kardio-MRT (Magnetresonanztomographie) oder eine Kardio-PET (Positronenemissionstomographie). Findet man hierbei typische Befunde, kann von einer kardialen Sarkoidose ausgegangen werden.

Die gesamte Bildgebung ist in der Diagnostik der kardialen Sarkoidose unzuverlässig, sodass immer eine Myokardbiopsie durchgeführt werden muss. Nur ein unauffälliger Befund in der Myokardbiopsie schließt eine kardiale Sarkoidose sicher aus.

Bei einem Patienten mit Sarkoidose und moderater Organbeteiligung traten nach Reduktion der Steroide mehrfach erneut Symptome auf. Ein DMARD („disease-modifying anti-rheumatic drug“) soll gestartet werden. Was wäre am ehesten indiziert?

MTX

Hydroxychloroquin

Cyclophosphamid

Tofacitinib

Ciclosporin A

Welches Biologikum wird am ehesten bei refraktärer Sarkoidose eingesetzt?

Belimumab

Rituximab

Tocilizumab

Ixekizumab

Infliximab

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Bergner, R. Sarkoidose. Z Rheumatol 82, 389–403 (2023). https://doi.org/10.1007/s00393-023-01338-1

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