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Kleingefäßvaskulitiden (KGV) spielen in den meisten rheumatologischen Versorgungseinrichtungen eine geringe Rolle. Sie sind selten. Zudem sind die Patienten initial oftmals so schwer krank, dass sie der Behandlung in interdisziplinär ausgerichteten Zentren mit Maximalversorgung bedürfen. Auch aufgrund der Komplexität dieser Erkrankungen mit hohem Behandlungs- und Zeitaufwand wird eine Betreuung dieser Patienten, insbesondere im ambulanten Bereich, gelegentlich gescheut.

Ein breiteres Interesse an den KGV darf darum nicht ohne Weiteres erwartet werden, ist aber dennoch in großem Maße vorhanden. Auf den großen Kongressen, wie dem Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), zählen die What-Is New(WIN)-Sessions zu den Vaskulitiden jedes Jahr zu den am besten besuchten Sitzungen. Das große Interesse an den Vaskulitiden resultiert sicher auch aus den erheblichen Fortschritten im Verstehen der Krankheitsentstehung und in der Behandlung, die in den letzten Jahren erreicht werden konnte. Obwohl, oder vielleicht auch weil, zahlreiche Studien zu den KGV durch internationale Forschungsverbünde wie die European Vasculitis Society (EUVAS) und das Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC) und nicht primär durch die Industrie initiiert und durchgeführt wurden, konnten klinisch relevante Endpunkte erreicht werden, was dann im Ergebnis auch zu Zulassungen neuer Therapien wie Rituximab oder zuletzt auch Mepolizumab und Avacopan geführt hat. In jedem Fall genügend Neues, um einmal wieder ein Schwerpunktheft der Zeitschrift für Rheumatologie zu diesem Thema zu gestalten und mit der breiten Leserschaft die Faszination an den KGV zu teilen.

Trotz ihrer Seltenheit konnten auch bei den KGV genomweite Analysen zum Erfolg gebracht werden. Sie tragen erheblich zu einem besseren pathophysiologischen Verständnis bei und beginnen, sich auf die Einteilung der Entitäten auszuwirken. So unterstützen genetische Daten den klinischen Eindruck, dass bei der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) zwei distinkte Subtypen vorliegen, während ähnliche Analysen die IgA-Nephritis näher an die IgA-Vaskulitis heranrücken. Zum Teil ließen sich genetische Befunde bereits mit funktionellen Auswirkungen korrelieren. Beispielsweise erklären sie teilweise Barrierestörungen des respiratorischen Epithels, die für die Entstehung der GPA bedeutsam sein können. In den für klinische Studien sehr relevanten Fragen der Klassifikation haben sich ebenfalls Neuerungen ergeben, u. a. bei der EGPA und IgA-Vaskulitis.

All diese Fortschritte setzen sich zunehmend auch in differenziertere Therapiestrategien um, die durch Medikamentenentwicklung, z. T. auch aus anderen Fachrichtungen, unterstützt werden. Die Erfolgsgeschichte der Behandlung der Hepatitis C ist hier besonders beeindruckend. Sie wird wohl das Krankheitsbild der Hepatitis‑C assoziierten kryoglobulinämischen Vaskulitis endgültig in die Medizinhistorie verbannen. Trotz der im Vergleich z. B. zur rheumatoiden Arthritis deutlich größeren Herausforderungen haben auch bei den KGV schon lange international koordinierte qualitativ hochwertige Studien die früher notgedrungenen Schlussfolgerungen aus monozentrischen Kleinstudien und Fallserien ersetzt. Zellgerichtete Therapien, wie die mit Rituximab, und Biologika, wie Mepolizumab, haben auf breiter Front Einzug gehalten, sogar Zulassungen erreicht, und verbessern sprunghaft die Lebensqualität unserer Patienten.

Die hier vorliegenden Beiträge bilden das Spektrum der aktuellen KGV-Forschung ab und helfen hoffentlich, sie wieder mehr in den Fokus des Interesses zu rücken.

Herzliche Grüße

Ihre

Frank Moosig

Julia Holle

Bernhard Hellmich