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Update Ätiopathogenese der Kleingefäßvaskulitis

Update on etiopathogenesis of small vessel vasculitis

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Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Kleingefäßvaskulitis ist durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäßwand mit prädominantem Befall von kleinen intraparenchymatösen Arterien, Arteriolen, Kapillaren und Venolen charakterisiert. Mittelgroße und gelegentlich auch große Gefäße können mitbeteiligt sein. Hierbei wird unter immunpathologischen und serologischen Gesichtspunkten die antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper(ANCA)-assoziierte Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) von den Immunkomplexvaskulitiden unterschieden. Zu den Immunkomplexvaskulitiden zählen die Ig(Immunglobulin)A Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis, hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (Anti-C1q Vaskulitis) und die Anti-glomeruläre Basalmembranerkrankung. Epidemiologische und Hochdurchsatz-sequenzierungsbasierte Studien haben in den letzten Jahren wesentlich zur Identifizierung von prädisponierenden Umweltfaktoren und genetischen Risikofaktoren beigetragen. ANCA und Immunkomplexe können unter spezifischen Bedingungen eine vorzeitige intravasale endothelnahe Aktivierung von neutrophilen Granulozyten mit Degranulierung und Freisetzung von Enzymen und reaktiven Sauerstoffspezies induzieren, die zur Gefäßschädigung führt. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis und eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis tragen verschiedene Faktoren wie beispielsweise eine Barrierestörung und Dysbiose des Mikrobioms zur hauptsächlich den Respirationstrakt betreffenden extravaskulären Granulombildung bei.

Abstract

Small vessel vasculitis is characterized by a necrotizing inflammation of the vessel wall predominantly with involvement of small intraparenchymal arteries, arterioles, capillaries and venules. Medium-sized and occasionally large vessels can also be involved. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis (granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) are differentiated from immune complex vasculitides based on immunopathological and serological aspects. Immune complex vasculitides include IgA vasculitis, cryoglobulinemic vasculitis, hypocomplementemic urticarial vasculitis (anti-C1q vasculitis) and anti-glomerular basement membrane disease. Epidemiological and next-generation sequencing-based studies have significantly contributed to the identification of predisposing environmental factors and genetic risk factors in recent years. Under specific conditions ANCA and immune complexes can induce premature intravascular activation of neutrophilic granulocytes with degranulation and release of enzymes and reactive oxygen species, which leads to vascular damage. In granulomatosis with polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis various factors, such as barrier dysfunction and dysbiosis of the microbiome contribute to extravascular granuloma formation predominantly affecting the respiratory tract.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Deutschland

    Sabrina Arnold, Sebastian Klapa &  Peter Lamprecht

  2. Pathologie – Hamburg, MVZ Labor Lademannbogen GmbH, Hamburg, Deutschland

    Konstanze Holl-Ulrich

  3. Forschungslabor, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland

    Antje Müller

Authors
  1. Sabrina Arnold
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  2. Konstanze Holl-Ulrich
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  3. Antje Müller
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  4. Sebastian Klapa
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  5. Peter Lamprecht
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Correspondence to Peter Lamprecht.

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Interessenkonflikt

S. Arnold, K. Holl-Ulrich, A. Müller, S. Klapa und P. Lamprecht geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Redaktion

Bernhard Hellmich, Kirchheim unter Teck

Julia Holle, Neumünster

Frank Moosig, Neumünster

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Arnold, S., Holl-Ulrich, K., Müller, A. et al. Update Ätiopathogenese der Kleingefäßvaskulitis. Z Rheumatol 81, 270–279 (2022). https://doi.org/10.1007/s00393-021-01155-4

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