Zusammenfassung
Ein 64-jähriger Patient entwickelte über 20 Jahre zunehmende sensible und motorische Schädigungen der Arm- und Beinnerven. Histologisch wurde mittels Suralisbiopsie eine schwere axonale Neuropathie gesichert. Die Genese konnte trotz ausführlicher Laboruntersuchungen inklusive immunologischer und metabolischer Tests nicht identifiziert werden. Schließlich wurde eine reduzierte Tränenproduktion durch einen pathologischen Schirmer-Test nachgewiesen. Eine Speicheldrüsenbiopsie aus der Unterlippe zeigte eine lymphozytäre Entzündung, Grad III nach Chisholm und Mason, sodass ein Sjögren-Syndrom diagnostiziert wurde.
Abstract
A 64-year-old male patient developed over a period of 20 years a peripheral neuropathy symmetrically affecting the upper and lower limbs. The histological examination of a sural nerve biopsy revealed a severe axonal neuropathy. Despite extensive laboratory investigations including immunological and metabolic tests the origin could not be identified. Finally, a Schirmer test revealed xerophthalmia. A subsequent salivary gland biopsy from the lower lip revealed a grade III lymphocytic inflammation according to Chisholm and Mason and confirmed the diagnosis of Sjögren’s syndrome.
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T. Thiele, T. Seeliger, T. Witte, B. Sander, T. Skripuletz und D. Ernst geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
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M.O. Becker, Zürich
P. Hoff, Berlin
A.J. Hueber, Bamberg
F. Moosig, Neumünster
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Thiele, T., Seeliger, T., Witte, T. et al. Schwere Polyneuropathie bei primärem Sjögren-Syndrom. Z Rheumatol 79, 707–709 (2020). https://doi.org/10.1007/s00393-020-00821-3
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-020-00821-3
Schlüsselwörter
- Kollagenose
- Elektrophysiologie
- Sicca-Symptomatik
- Saxon- und Schirmer-Test
- Unterlippenspeicheldrüsenbiopsie