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Systemischer Lupus erythematodes

Systemic lupus erythematosus

„It could be lupus“ – so endet jede schwierige Differenzialdiagnose bei Dr. House. Dies drückt aus, dass sich Symptome des systemischen Lupus erythematodes (SLE) so polyglott gestalten wie vielleicht bei keiner anderen Erkrankung des Menschen, insbesondere auch bei keiner anderen systemisch entzündlichen Erkrankung.

Dies betrifft zum einen primär mit dem SLE-assoziierte Symptome: In diesem Schwerpunktheft wird hier vornehmlich auf das Leitsymptom Fieber eingegangen, das für sich sehr breiter differenzialdiagnostischer Überlegungen bedarf und eine oft umfangreiche Abklärung erfordert mit zum Teil komplett konträren therapeutischen Ansätzen (z. B. Antibiose vs. Steigerung der Immunsuppression). Zum anderen sind indirekte Konsequenzen einer übersteigerten systemischen Entzündungsaktivität zu beachten: Nicht nur beim SLE, aber gerade auch hier ist die Entstehung von venösen Thrombosen pathogenetisch interessant und klinisch herausfordernd.

“Beim SLE sind indirekte Konsequenzen einer übersteigerten systemischen Entzündungsaktivität zu beachten”

Entsprechend widmet sich ein Beitrag in diesem Schwerpunktheft der Thrombophilie. Die entzündungsbedingte Gerinnungsstörung ist zum einen durch eine endotheliale Aktivierung, zum anderen durch Autoantikörperphänomene wie die Phospholipidantikörper verursacht. Die Entzündungskontrolle wie die Antikoagulation sind gleichermaßen wichtig, auf die Wertigkeit moderner Gerinnungshemmer wird eingegangen.

Sehr erfreulich ist, dass auch in der Behandlung des SLE – nach einigen gescheiterten Phase-2- und Phase-3-Studien mit innovativen Medikamenten – jetzt doch Biologika in den Fokus rücken, die selbst in diesen aufwendigen und kritischen Entwicklungsphasen bestehen konnten: Hier ist das Anifrolumab, das Ustekinumab, das Belimumab zu nennen, Rituximab wird häufig eingesetzt, wenngleich es in klinischen Studien gescheitert ist. Das Obinutuzumab als höheraffiner CD20-Antikörper mag seinen zusätzlichen Platz in der Therapie des SLE bekommen, dazu bedarf es weiterer Daten. Erfreulicherweise ist das Mycophenolat über den GBA (Gemeinsamer Bundesausschuss) zur Therapie der Lupusnephritis zugelassen. Andere zielgerichtete Antikörpertherapien sind in der Entwicklung: Dies ist Inhalt des vierten Schwerpunktartikels in unserem Heft.

Ähnlich wie bei der rheumatoiden Arthritis und zunehmend auch bei der Psoriasisarthritis setzt sich das Prinzip des „treat to target“ auch beim systemischen Lupus erythematodes durch. Frau Kollegin Mucke et al. diskutieren ihre Gedanken zu einzelnen Aspekten dieses sehr polyglotten Krankheitsbildes mit dem Ziel, dieses Prinzip auch für den SLE zu etablieren. Das „treat to target“ ist bei der rheumatoiden Arthritis recht einfach zu definieren, beim systemischen SLE angesichts der sehr unterschiedlichen Symptome, Symptomkomplexe und Organbeteiligungen sicher nicht einfach und umfassend darzustellen und im klinischen Alltag umzusetzen.

Die Schwangerschaft ist eine besondere immunologische Situation, dies gilt nicht nur, aber besonders auch für unsere Patientinnen mit SLE. Frau Prof. Fischer-Betz et al. sowie einigen anderen Arbeitsgruppen ist es zu verdanken, dass wir unsere Patientinnen heute viel besser führen können und die Beratung der werdenden Lupus-Mütter auf viel mehr Evidenz beruht. Den aktuellen Stand wird sie in diesem Heft darstellen.

Mit diesen Beiträgen hoffen wir, Sie auf den aktuellsten Stand der Entwicklung beim SLE hinsichtlich Diagnostik, Komplikationen, Therapiezielen und Therapiemodalitäten gebracht zu haben. Wir hoffen, dass die ausgewählten Beiträge Ihr Interesse wecken, dass die Beiträge Ihren klinischen Alltag erweitern und Sie vielleicht zu neuen Ideen in der Betreuung Ihrer SLE-Patienten stimulieren. Wir freuen uns bereits jetzt auf das nächste Schwerpunktheft zum SLE, da die Entwicklung gerade bei dieser Erkrankung aus pathogenetischer, klinischer und therapeutischer Sicht jetzt rasant vorwärtsschreitet.

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Prof. Dr. Hanns-Martin Lorenz

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Prof. Dr. Bimba Hoyer

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Prof. Dr. Matthias Schneider

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H.-M. Lorenz, B. Hoyer und M. Schneider geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Lorenz, HM., Hoyer, B. & Schneider, M. Systemischer Lupus erythematodes. Z Rheumatol 79, 323–324 (2020). https://doi.org/10.1007/s00393-020-00791-6

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