Zusammenfassung
Rheumatische paraneoplastische Syndrome sind die paraneoplastische Arthritis, das palmare Fasziitis- und Polyarthritissyndrom, die „remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema“, die pankreatische Pannikulitis mit Polyarthritis, die paraneoplastischen Vaskulitiden, die Malignom-assoziierte Myositiden, die hypertrophe Osteoarthropathie (Marie-Bamberger) sowie die tumorinduzierte Osteomalazie. Typische Klinik, Pathogenese, Prognose und Therapie dieser Entitäten werden dargestellt. Die Kenntnis dieser Paraneoplasien kann zu frühzeitiger Malignomdiagnose und einer höheren Heilungswahrscheinlichkeit führen. Die entzündlichen Manifestationen sprechen bei Paraneoplasien meist schlecht auf Glukokortikoide, nichtsteroidale Antirheumatika und Immunsuppressiva an. Entscheidend für den Verlauf der Paraneoplasie ist die kurative Entfernung des zugrunde liegenden Malignoms. Bei Verdacht auf paraneoplastische Genese rheumatischer Symptome empfiehlt sich ein abgestuftes diagnostisches Vorgehen zur Tumorsuche.
Abstract
Rheumatic paraneoplastic syndromes are paraneoplastic arthritis, palmar fasciitis and polyarthritis syndrome, remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, pancreatic panniculitis with polyarthritis, paraneoplastic vasculitis, cancer-associated myositis, hypertrophic osteoarthropathy (Marie-Bamberger disease) and tumor-induced osteomalacia. Typical clinical manifestations, pathogenesis, prognosis, and treatment of this entity are presented. Knowledge of these disease entities can lead to timely diagnosis of the underlying malignant disease and to a higher probability of a cure. Response of the paraneoplastic inflammatory manifestations to corticosteroids, non-steroidal anti-inflammatory drugs or immunosuppressants is often insufficient. Curative removal of the malignant disease is crucial for the course of the paraneoplastic syndrome. When a paraneoplastic etiology of rheumatic symptoms is suspected, a step-wise diagnostic strategy is advisable.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Literatur
Pelosof LC, Gerber DE (2010) Paraneoplastic syndromes: an approach to diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 85(9):838–854
Manger B, Schett G (2018) Rheumatic paraneoplastic syndromes—A clinical link between malignancy and autoimmunity. Clin Immunol 186:67. https://doi.org/10.1016/j.clim.2017.07.021
Manger B, Schett G (2014) Paraneoplastic syndromes in rheumatology. Nat Rev Rheumatol 10(11):662–670
Kisacik B, Onat AM, Kasifoglu T et al (2014) Diagnostic dilemma of paraneoplastic arthritis: case series. Int J Rheum Dis 17:640–645
Manger B, Schett G (2014) Palmar fasciitis and polyarthritis syndrome-systematic literature review of 100 cases. Semin Arthritis Rheum 44:105–111
Karmacharya P, Donato AA, Aryal MR et al (2016) RS3PE revisited: a systematic review and meta-analysis of 331 cases. Clin Exp Rheumatol 34:404–415
Alten R, Bolten W, Krüger K, Manger B (2012) Rheumatologie visuell, 4. Aufl. Thieme, Stuttgart
Zundler S, Erber R, al AgaimyAet (2016) Pancreatic panniculitis in a patient with pancreatic-type acinar cell carcinoma of the liver—case report and review of literature. BMC Cancer 16:130
Sasinowska S, Traisak P, McCormack M, Eid H (2017) A rare case of paraneoplastic aortitis associated with chronic myelomonocytic leukemia. Case Rep Hematol 2017:3091973. https://doi.org/10.1155/2017/3091973
Fleming S, Hellström-Lindberg E, Burbury K, Seymour JF (2012) Paraneoplastic large vessel arteritis complicating myelodysplastic syndrome. Leuk Lymphoma 53(8):1613–1616
Chandratilleke D, Anantharajah A, Vicaretti M, Benson W, Berglund LJ (2017) Migratory large vessel vasculitis preceding acute myeloid leukemia: a case report. J Med Case Rep 11(1):71
Selva-O’callaghan A, Trallero-Araguas E, Grau-Junyent JM et al (2010) Malignancy and myositis: novel autoantibodies and new insights. Curr Opin Rheumatol 22:627–632
DiStasio M, Stojan G (2016) Increased expression of TIF-1 gamma in duodenal adenocarcinoma from a patient with p155/140 Dermatomyositis: a causal relationship? Arthritis Rheumatol 68(suppl 10):abstract 280
Cohen PR, Kurzrock R (1993) Sweet’s syndrome and cancer. Clin Dermatol 11(1):149–157
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Ethics declarations
Interessenkonflikt
M. Schmalzing gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.
Additional information
Redaktion
J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)
O. Distler, Zürich
M. Fleck, Bad Abbach
J. Grifka, Bad Abbach
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Aussage trifft auf Paraneoplasien zu?
Sie können durch Kreuzreaktivität zwischen Tumorantigenen und physiologischen Antigenen bedingt sein.
Sie werden durch direkte Invasion von Primärtumor oder Metastasen verursacht.
Heutzutage handelt sich meist um Nebenwirkungen einer onkologischen Immuntherapie.
Hormone spielen bei der Entstehung rheumatischer paraneoplastischer Beschwerden definitionsgemäß keine Rolle.
Der Nachweis einer malignen Erkrankung bei Erstdiagnose einer rheumatisch entzündlichen Erkrankung ist beweisend für eine paraneoplastische Genese.
Welche Aussage trifft auf die paraneoplastische Arthritis zu?
Meistens handelt es sich um eine asymmetrische Oligoarthritis.
Der Nachweis von anticitrullinierten Protein/Peptid-Antikörpern schließt eine paraneoplastische Genese mit hoher Sicherheit aus.
Die Assoziation zu hämatoonkologischen Systemerkrankungen ist untypisch.
Patienten sprechen meistens exzellent auf niedrig dosierte Glukokortikoide an.
Durch eine kurative Tumoroperation kann man den Verlauf der Arthritis nur unwesentlich beeinflussen.
Eine 50-jährige Frau stellt sich mit hochflorider palmarer Fasziitis, Gewichtsverlust und symmetrischer Polyarthritis vor. Was ist die wahrscheinlichste zugrunde liegende Tumorerkrankung?
Ovarialkarzinom
Bronchialkarzinom
Mammakarzinom
Kolonkarzinom
Magenkarzinom
Welche Aussage trifft beim RS3PE zu?
Es liegt so gut wie immer eine maligne Erkrankung zugrunde.
RS3PE ist durch das gleichzeitige Vorliegen von Knöchelödemen und Polyarthritis bewiesen.
Rheumafaktoren finden sich bei den meist älteren Patienten sehr häufig.
Gutes Ansprechen auf 50 mg Prednisolon wäre sehr untypisch für paraneoplastische Genese.
Erosionen der Metakarpophalangealgelenke passen nicht zum Krankheitsbild.
Bei der paraneoplastischen Vaskulitis …
handelt es sich meistens um eine Großgefäßvaskulitis.
findet sich häufig eine palpable Purpura.
schließt eine renale Beteiligung eine paraneoplastische Genese aus.
liegt meistens ein Bronchialkarzinom zugrunde.
kann die Hautbiopsie die Differenzialdiagnose zur nichtparaneoplastischen IgA-Vaskulitis regelhaft klären.
Welche Konstellation spricht bei Myositis für eine paraneoplastische Genese?
Das Fehlen spezifischer Autoantikörper
Der Nachweis systemische Sklerose-spezifischer Antikörper
Die Negativität von TIF-1γ-Antikörpern
Der Nachweis einer subpleural betonten Lungenfibrose
Fehlende Hautbeteiligung
Autoantikörper können bei der Dermatomyositis bzw. Malignom-assoziierten Myositis helfen, das Malignomrisiko abzuschätzen. Welcher Antikörper ist am ehesten mit Malignomen assoziiert?
Anti-NXP2
Anti-Scl-70
Anti-Sm
Anti-Jo-1
Anti-Mi2
Was ist ein typischer Befund bei einem Patienten mit hypertropher Osteoarthropathie?
Acanthosis nigricans
Schmerzen im Lendenwirbelbereich
Trommelschlegelzehen
Anhidrose
Hyperkalzämie
Wann sollte man bei rheumatischen Beschwerden v. a. an eine paraneoplastische Genese denken?
Bei symmetrischer nichterosiver Polyarthritis
Bei jungen Patienten (bis ca. 30 Jahre)
Bei schlechtem Ansprechen auf Immunsuppressiva
Bei niedriger humoraler Entzündungsaktivität
Bei stark druckdolenten „tender points“
Welche Aussage trifft auf die Diagnostik zur Tumorsuche bei Verdacht auf paraneoplastische Genese zu?
Das PET-CT ist die sensitivste Methode zum Nachweis gastrointestinaler Malignome.
Vergrößerte Lymphknoten sollten stets biopsiert werden.
Der Nachweis einer monoklonalen Gammopathie beweist die paraneoplastische Genese.
Nicht gezielte Leberpunktionen sind zur Tumorsuche prinzipiell nicht zu rechtfertigen.
Je nach paraneoplastischer Erkrankung sollte der diagnostische Algorithmus abgewandelt werden.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Schmalzing, M. Paraneoplastische Syndrome in der Rheumatologie. Z Rheumatol 77, 309–321 (2018). https://doi.org/10.1007/s00393-018-0445-2
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-018-0445-2