Manifestation der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis im Kopf-Hals-Bereich im zeitlichen Verlauf unter Berücksichtigung der systemischen Krankheitsaktivität

  • Henrik Andersen
  • Paul Götz
  • Jan Phillip Bremer
  • Martin Laudien
Originalien
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Zusammenfassung

Hintergrund

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene granulomatöse Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße unbekannter Ätiologie. Eine regelmäßige Beteiligung im Kopf-Hals-Bereich ist beschrieben. Da bislang nicht bekannt ist, ob die Entzündungsprozesse im Kopf- und Halsbereich parallel zu den systemischen Aktivitätsparametern verlaufen, wurde in dieser Arbeit der Verlauf der System- und Kopf-Hals-lokalisierten Krankheitsaktivität untersucht und verglichen.

Material und Methoden

Zwischen 1990 und 2010 wurde der Krankheitsverlauf von 25 Patienten mit insgesamt 90 Untersuchungen und einer durchschnittlichen Beobachtungszeit von 7,02 Jahren aufgezeichnet. Im Rahmen der Untersuchungen wurden neben subjektiven Angaben der Patienten und Ergebnissen klinischer Untersuchungen auch Systeme wie der Birmingham-Vaskulitis-Aktivitäts-Score (BVAS), der Vaskulitis Damage Index (VDI) und serologische Parameter (C-reaktives Protein [CRP], eosinophiles kationisches Protein [ECP] und absolute Eosinophilenzahl [EOS]) berücksichtigt. Da sich die Krankheit insbesondere an Nase und Ohren manifestiert, wurde die rhinologische und otologische Aktivität mit der systemischen Aktivität verglichen. Hierfür wurde der Rangkorrelationskoeffizient nach Spearman angewendet.

Ergebnisse

Insgesamt zeigt die statistische Analyse eine sehr schwache Korrelation zwischen der systemischen Krankheitsaktivität und Krankheitsaktivität im Kopf-Hals-Bereich, die nicht signifikant ist. Der Vergleich der Aktivität im rhinologischen Bereich mit der systemischen Aktivität zeigt in 22,9 % aller Untersuchungszeitpunkte signifikante Werte. Der Vergleich der Krankheitsaktivität im otologischen Bereich mit der systemischen Aktivität zeigt in 11,8 % aller Untersuchungszeitpunkte signifikante Werte.

Diskussion

Die Ergebnisse zeigen, dass die Krankheitsaktivität im Kopf- und Halsbereich scheinbar unabhängig von der systemischen Aktivität ist. Es könnte sich demnach um eigenständige autoimmunentzündliche Prozesse in den genannten Regionen handeln. Daher sollte die Behandlung interdisziplinär und unter Einhaltung regelmäßiger Nachuntersuchungen erfolgen.

Schlüsselwörter

EGPA Churg-Strauss-Syndrom HNO Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Kopf und Hals 

Manifestation of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in the head and neck area over time taking systemic disease activity into consideration

Abstract

Background

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare granulomatous vasculitis of the small and medium sized blood vessels of unknown etiology. A regular involvement of the head and neck area is known. Since it is not yet known whether the inflammatory processes in the head and neck area are parallel to the systemic disease activity, the course of systemic and local disease activity was investigated in a comparative study.

Material and methods

Between 1990 and 2010 the disease progression of 25 patients with a total of 90 consultations and an average observation period of 7.02 years was recorded. The anamnesis, clinical observation and testing were performed in order to describe ear nose and throat (ENT) manifestations. Moreover, systemic data, such as the Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS), the Vasculitis Damage Index (VDI) and the serological parameters C‑reactive protein (CRP), eosinophilic cationic protein (ECP) and absolute eosinophil count (EOS) were collected. In order to define the activity in the head and neck area the existing manifestations were summarized and statistically compared to the systemic data using Spearman’s rank correlation coefficient.

Results

Overall the statistical analysis showed a very weak correlation between the disease activity in the ENT area and systemic disease activity, which is not considered as significant. Comparing activity in the nose region to systemic activity, significant values were found in 22.9% of all consultations. Comparing activity in the ear region to systemic activity, 11.8% of all consultations showed significant values.

Conclusion

The results indicate that the disease activity in the head and neck area is independent of the systemic activity. Moreover, they point out a potential independent autoimmune inflammatory process in the mentioned regions; therefore, treatment should include long-term follow-up and an interdisciplinary management.

Keywords

EGPA Churg-Strauss syndrome ENT Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis Head and neck 

Notes

Danksagung

Wir danken F. Moosig für die Hilfe bei der systemischen Charakterisierung von Patienten. Wir erkennen die Teilnahme jedes Patienten zutiefst an.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

H. Andersen, P. Götz, J. Bremer und M. Laudien geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Eine Zustimmung zur Teilnahme an der Studie und der Veröffentlichung der anonymisierten Daten wurde von jedem Teilnehmer erteilt. Das Studienprotokoll wurde vom Ethikkomitee der Universität Kiel (AZ.: D 540/16) genehmigt.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • Henrik Andersen
    • 1
  • Paul Götz
    • 1
  • Jan Phillip Bremer
    • 2
  • Martin Laudien
    • 1
  1. 1.Klinik für HNO-Heilkunde, Kopf- und HalschirurgieChristian-Albrechts-Universität zu KielKielDeutschland
  2. 2.Klinik für Rheumatologie und ImmunologieKlinikum Bad BramstedtBad BramstedtDeutschland

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