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Sarkoidose

Sarcoidosis

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Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine seltene granulomatöse Erkrankung, die v. a. Lymphknoten und die Lunge befällt, jedoch auch mit Gelenk-, Knochen-, Muskel- und anderweitigen Organbeteiligungen einhergehen kann. Damit stellt sie eine Differenzialdiagnose zu verschiedenen rheumatologischen Krankheitsbildern dar. In der diagnostischen und differenzialdiagnostischen Abklärung spielt v. a. die Bronchoskopie inklusive der mittels endobronchialen Ultraschalls durchgeführten transbronchialen Nadelaspiration mediastinaler und hilärer Lymphknoten eine Rolle. Aufgrund einer hohen Spontanremissionsrate gerade der akuten Verläufe ist für einen Therapiebeginn v. a. die Definition eines klaren Therapieziels im Sinne einer signifikanten, durch die Sarkoidose bedingten funktionellen Organeinschränkung wichtig. In der Therapie stellt Kortison das meist eingesetzte Medikament dar, Azathioprin und Methotrexat sind als Zweitlinientherapie gut untersucht, Tumornekrosefaktor-neutralisierende Antikörper stellen eine mögliche Drittlinientherapie dar.

Abstract

Sarcoidosis is a rare granulomatous disease mainly affecting lymph nodes and the lungs but joints, bones, muscles and other organs can also be affected. Sarcoidosis therefore represents an important differential diagnosis to various rheumatic diseases. For the diagnosis and differential diagnostic clarification, bronchoscopy including endobronchial ultrasound-guided fine needle aspiration of mediastinal and hilar lymph nodes represent the main procedures. Because of the high spontaneous remission rate initiating a therapy requires a therapeutic goal defined by sarcoidosis-associated functional organ impairment, especially for acute sarcoidosis. Cortisone represents the most commonly administered medication whereas methotrexate and azathioprine are well-established second-line medications. Antibodies which neutralize tumor necrosis factors (TNF) are a potential third-line therapy.

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Anmerkung

Die Autoren bedauern, dass aufgrund der Umfangsvorgaben viele Arbeiten von Kollegen nicht zitiert werden konnten.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Department Innere Medizin, Klinik für Pneumologie, Universitätsklinik Freiburg, Killianstr. 5, 79106, Freiburg, Deutschland

    B. C. Frye, J. C. Schupp, T. C. Köhler &  J. Müller-Quernheim

  2. Klinik für Rheumatologie, Universitätsklinik Freiburg, Killianstr. 5, 79106, Freiburg, Deutschland

    R. E. Voll

Authors
  1. B. C. Frye
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  2. J. C. Schupp
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  3. T. C. Köhler
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  4. R. E. Voll
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  5. J. Müller-Quernheim
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Corresponding author

Correspondence to J. Müller-Quernheim.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

B.C. Frye, J.C. Schupp, T.C. Köhler, R.E. Voll und J. Müller-Quernheim geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)

O. Distler, Zürich

M. Fleck, Bad Abbach

J. Grifka, Bad Abbach

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Die Sarkoidose …

… ist eine häufige Erkrankung.

… ist deutlich seltener als die Rheumatoide Arthritis.

… ist in Afrika praktisch nicht prävalent (Sonnenschutz).

… nimmt in der Inzidenz mit dem Alter zu.

… betrifft häufiger Männer.

Wann kann die Diagnose der Sarkoidose gestellt werden?

Beim Nachweis von Granulomen, Erhöhung des Neopterins und einer Splenomegalie.

Beim Nachweis einer Uveitis, „springenden“ Gelenkbeschwerden einer Lymphopenie.

Bei einer Lymphadenopathie, Lymphozytose und erhöhten ACE-Werten.

Bei einer bilateralen Sprunggelenksarthritis, bihilärer Lymphadenopathie und Erythema nodosum.

Bei einer Facialisparese, einer Parotitis und einer Immunglobulinerhöhung.

Wo gelingt der Nachweis von Granulomen (bei entsprechendem Befall) nicht?

In der vom Lupus pernio befallenen Haut.

In befallenen Lymphknoten.

In der Lunge.

Im Erythema nodosum.

In der Synovia bei der chronischen Sarkoidose-assoziierten Arthritis.

Wann ist eine Sarkoidosetherapie obligat indiziert?

Bei Dyspnoe.

Bei Fieber.

Bei Husten.

Bei Gelenkschmerzen.

Bei einer Hyperkalzämie.

Welches Medikament kann zur Sarkoidosetherapie nicht verwendet werden?

Leflunomid

Etanercept

Prednison

Azathioprin

Methotrexat

Eine Steroidtherapie bei nachgewiesener Sarkoidose …

… ist indiziert, wenn der Patient Beschwerden wie Husten oder Müdigkeit angibt.

… sollte in der Regel zur Rezidivvermeidung lebenslang gegeben werden.

… ist kontraindiziert, wenn mehr als ein Organ von der Sarkoidose betroffen ist.

… ist selten zur Krankheitskontrolle für den Patienten ausreichend.

… ist bei symptomatischem Organbefall das Medikament der ersten Wahl.

Sie diagnostizieren bei einem Patienten eine Sarkoidose. Aktuell bestehen schmerzhafte Arthritiden der Sprung- und Kniegelenke. Wie sollten Sie in diesem Fall am ehesten therapieren?

Keine medikamentöse Therapie

Methylprednisolon

Nichtsteroidale Antirheumatika

Methotrexat

Azathioprin

Was muss bei einer akuten bilateralen Großgelenkarthritis mit erhöhtem Rheumafaktor und erhöhtem Anti-CCP-Titer erwogen werden?

Die Sarkoidose muss differentialdiagnostisch erwogen werden, weil sie deutlich häufiger vorkommt als eine rheumatoide Arthritis.

Eine Sarkoidose ist ausgeschlossen, weil erhöhte Werte für Rheumafaktor und Anti-CCP bei der Sarkoidose nicht vorkommen.

An eine Sarkoidose sollte gedacht werden, weil sich u.U. das Therapieregime ändert.

Die Sarkoidose muss differenzialdiagnostisch nicht erwogen werden, wenn ein Erythema nodosum und eine bihiliäre Lymphadenopathie fehlen.

Die Diagnose der Sarkoidose ist als gesichert zu betrachten, wenn es ein junger Patient ist.

Welche Gelenke sind beim Löfgren-Syndrom typischerweise befallen?

Distale Interphalangealgelenke (DIP)

Proximale Interphalangealgelenke (PIP)

Kniegelenke

Sprunggelenke

Großzehengrundgelenke

Wann können Sie auf eine Lymphknotenbiopsie bei V.a. Sarkoidose am ehesten verzichten?

Bei Vorliegen eines Heerfordt-Syndroms.

Bei bihilärem Lymphknotennachweis in der CT-Thorax.

Bei zweifach über dem Normalwert gelegenem ACE und sIL-2R.

Bei röntgenologischem Granulomnachweis in der Lunge und negativem ANCA-Test.

Bei typischem Verteilungsmuster in der 18Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie.

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Frye, B.C., Schupp, J.C., Köhler, T.C. et al. Sarkoidose. Z Rheumatol 75, 389–401 (2016). https://doi.org/10.1007/s00393-016-0086-2

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