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Kryoglobulinämische Vaskulitiden

Cryoglobulinemic vasculitis

Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die kryoglobulinämische Vaskulitis ist eine Erkrankung der kleinen Arterien und betrifft Haut, Gelenke, periphere Nerven, Nieren und andere Organe. Bereits geringe Mengen an Kryoglobulin können eine erhebliche Beeinträchtigung für die Patienten darstellen. Der Nachweis dieser geringen Mengen kann schwierig sein. Zu den Ursachen einer kryoglobulinämischen Vaskulitis zählen monoklonale, hämatologische Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und chronische Infektionen. Die Therapie umfasst die Therapie der Grunderkrankung und je nach Schweregrad der Vaskulitis Glukokortikoide, Rituximab und Plasmapherese. Eine Kenntnis der klinischen Symptomatik ist notwendig, um die geeignete Labordiagnostik einzuleiten. Gelegentlich sind mehrfache Untersuchungen erforderlich. Aufgrund der wenigen kontrollierten Studien können Therapieempfehlungen oft nur aus Registerdaten abgeleitet werden.

Abstract

Cryoglobulinemic vasculitis is a disease of the small arteries and affects the skin, joints, peripheral nerves, kidneys and other organs. Even small amounts of cryoglobulins can lead to severe impairment for the patient but the detection of such low amounts of cryoglobulins can be difficult. The causes of cryoglobulinemic vasculitis include monoclonal hematological diseases, autoimmune diseases and chronic infections. Therapy involves treatment of the underlying disease and glucocorticoids, rituximab and plasmapheresis depending on the severity of the vasculitis. Recognition of typical clinical symptoms is essential in order to initiate appropriate laboratory diagnostic procedures. Sometimes many investigations are necessary. In the absence of clinical trials treatment recommendations can often only be derived from registry data.

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Correspondence to N. Blank.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

N. Blank erhielt Vortrags- und Beratungshonorare von den Firmen Abbvie, Actelion, BMS, Chugai, MSD, Novartis, Roche, SOBI und UCB. H.M. Lorenz erhielt Vortrags- und Beratungshonorare von den Firmen Abbvie, Actelion, AstraZeneca, BMS, Chugai, Medac, MSD, Novartis, Pfizer, Roche, Sanofi-Aventis und UCB.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)

O. Distler, Zürich

M. Fleck, Bad Abbach

J. Grifka, Bad Abbach

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage über die Ätiologie einer Kryoglobulinämie ist richtig:

Eine Kryoglobulinämie kann häufig idiopathisch auftreten,

geht häufig mit einer viralen Hepatitis A einher,

ist häufig mit einer T-lymphozytären Neoplasie assoziiert,

kann häufig im Rahmen eines Löfgren-Syndromes auftreten,

ist häufig mit Kolon-Karzinomen assoziiert.

Bei welcher Erkrankung sollten Sie – bei gleichzeitigem Auftreten von verdächtigen Hauterscheinungen – am ehesten an eine assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis denken?

Hepatitis A-Infektion

Pankreas-Carcinom

Influenza A-Infektion

Endokarditis

Hashimoto-Thyreoiditis

Bei welcher Temperatur sollte eine kryoglobulinhaltige Blutprobe ins Labor transportiert werden?

Bei 37 °C

Bei Raumtemperatur

Bei 20 °C

Bei 4 °C

Auf Eis

Welche Aussage über Kryoglobuline trifft zu?

Kryoglobuline können bei Temperaturen unter 37 °C ausfallen.

Kryoglobuline können im Immunfluoreszenztest nachgewiesen werden.

Kryoglobuline führen oft zu einer Autoimmunhämolyse.

Kryoglobuline können im Coombs-Test nachgewiesen werden.

Kryoglobuline sind meistens mit ANCA-assoziiert.

Sie betreuen einen 57-jährigen Patienten, der auf dem Boden einer Hepatitis-C eine kryoglobulinämische Vaskulitis entwickelt hat. Welches der folgenden Medikamente sollte ein Bestandteil Ihrer Therapie sein?

Aciclovir

Oseltamivir

Nevirapin

Ribavirin

Azidothymidin

Sie betreuen eine 47-jährige Patientin mit einer Kryoglobulinämischen Vaskulitis, bei der ein Therapieversuch mit Cortison ohne ausreichenden Erfolg geblieben ist. Welche Therapie sollte nun am ehesten zum Einsatz kommen?

Infliximab

Adalimumab

Rituximab

Canakinumab

Tocilizumab

Auf welche eventuelle Koinfektion sollten Sie vor einer Rituximab-Therapie bei kryoglobulinämischer Vaskulitis aufgrund von potentiell lebensbedrohlichen Nebenwirkungen besonders achten?

EBV-Infektion

Hepatitis-B-Infektion

Borreliose

Herpes-simplex-Infektion

Hepatitis-A-Infektion

Welches DMARD könnte neben Rituximab nach heutigem Kenntnisstand in Zukunft eine stärkere Rolle bei kryoglobulinämischer Vaskulitis spielen?

Belimumab

Anakinra

Golimumab

Certolizumab

Abatacept

Welche Therapie wird für lebensbedrohliche Krankheitsverläufe in der Akutsituation empfohlen:

Leukapherese

Plasmaaustausch

intravenöse Immunglobuline

autologe Blutstammzelltransplantation

allogene Blutstammzelltransplantation

Welche Aussage zur der kryoglobulinämischen Vaskulitis ist richtig?

Bei den monoklonalen Kryoglobulinen findet sich oft eine myeloische Neoplasie.

Die klinische Symptomatik korreliert mit der Menge an nachgewiesenen Kryoglobulinen.

Die Erkrankung spricht oft sehr gut auf eine Monotherapie mit niedrig dosierten Glukokortikoiden an.

Ein höheres Lebensalter ist kein Risikofaktor für eine ungünstige Prognose.

Eine Organbeteiligung geht mit einer schlechteren Prognose einher.

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Blank, N., Lorenz, HM. Kryoglobulinämische Vaskulitiden. Z Rheumatol 75, 303–315 (2016). https://doi.org/10.1007/s00393-016-0076-4

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