Rezidivierende Polychondritis

Zusammenfassung

Die rezidivierende Polychondritis (RPC) ist eine chronisch entzündliche Systemerkrankung, die im Rahmen eines immunpathogenetischen Prozesses zur Strukturschädigung und Funktionsbeeinträchtigung von Knorpelgewebe führt, sich darüber hinaus aber auch am Nervensystem, an den Sinnesorganen, dem Respirationstrakt und am kardiovaskulären System sowie an den Nieren manifestieren kann. Klinisch imponiert ein chronisch rezidivierender Krankheitsverlauf mit fortschreitender Zerstörung von elastischen und hyalinen Knorpelstrukturen. Auch andere Bindegewebsstrukturen wie z. B. der Augen oder Herzklappen können beteiligt sein. Bisher sind weltweit nur ca. 600 Fälle publiziert, weshalb die Erkrankung auch zu der Gruppe der „orphan diseases“ gezählt wird. Klinische Studien sind aufgrund der Rarität der Erkrankung nicht realisierbar, sodass empirische Daten allein aus Kasuistiken oder kleinen Fallserien vorliegen. Therapeutisch kommen abhängig von Lokalisation und Ausmaß der Erkrankungsmanifestationen nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Steroide und immunsuppressive Therapien mit konventionellen synthetischen „disease modifying antirheumatic drugs“ (DMARDs) zum Einsatz. Therapierefraktäre oder schwere Krankheitsverläufe können den gezielten Einsatz von Biologika erfordern.

Abstract

Relapsing polychondritis (RPC) is a chronic immune-mediated inflammatory, systemic disease primarily leading to structural damage and impaired function of cartilage tissue. However, the systemic inflammatory process in RPC can also affect sensory organ structures, the respiratory tract, the nervous and cardiovascular systems as well as the kidneys. The immune-mediated disease leads to recurrent inflammatory attacks causing a progressive degradation of elastic and hyaline cartilage structures, especially in the ears, nose, larynx, trachea and diarthrodial joints. However, other connective tissue structures in the eye and the heart valves may also be involved. The RPC is regarded as an orphan disease as the number of reported cases has so far remained confined to approximately 600 worldwide. The rarity of the disease has limited systematic clinical studies and the available empirical data are exclusively derived from casuistic studies or evaluation of small case series. The therapeutic interventions depend on the extent and localization of the disease manifestation. Thus, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), glucocorticoids and immunosuppressive agents with conventional synthetic disease-modifying antirheumatic drugs (DMARD) have been demonstrated to be beneficial. More severe and refractory diseases may require a targeted pharmacological intervention with biologic DMARDs.