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Organspezifische Diagnostik von Patienten mit systemischer Sklerodermie

Empfehlungen des Deutschen Netzwerkes für Systemische Sklerodermie (DNSS)

Organ-specific diagnosis in patients with systemic sclerosis

Recommendations of the German Network for Systemic Sclerosis (DNSS)

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Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Diagnosestellung und Therapie der systemischen Sklerose (SSc) ist anspruchsvoll, nicht zuletzt aufgrund der Vielzahl der betroffenen Organsysteme und des chronischen und häufig schweren Verlaufs. Bisher gibt es weder allgemein zugängliche Empfehlungen für die Diagnostik der SSc zu Beginn der Erkrankung noch für die in der Regel während des langjährigen Krankheitsverlaufes notwendigen apparativen und klinischen Kontrolluntersuchungen. Aufgrund neuer Entwicklungen, z. B. in der Therapie der pulmonalen arteriellen Hypertonie, können diese Untersuchungen jedoch wesentlich dazu beitragen, rechtzeitig eine beginnende Organbeteiligung zu erkennen und zu behandeln. In der vorliegenden Arbeit werden die vom Deutschen Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) erarbeiteten Empfehlungen zur organspezifischen klinischen und apparativen Diagnostik der SSc vorgestellt.

Abstract

The diagnosis and therapy of systemic sclerosis (SSc) is demanding due to its nature as a multisystem disease and its chronic, severe course. To date, there are no generally accepted recommendations for diagnostic work-up either for the time of initial disease diagnosis or for the regular follow-up clinical examinations and diagnostic procedures required. However, due to recent advances, e.g. in the therapy of pulmonary arterial hypertension, regular examinations may contribute to early recognition and treatment of developing organ involvement. This manuscript describes the recommendations for initial and follow-up organ-specific clinical examinations and diagnostic work-up as compiled and carried out by the German Network for Systemic Scleroderma [Deutsche Netzwerk für systemische Sklerodermie (DNSS)].

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Abb. 1

Literatur

  1. Walker UA, Tyndall A, Czirják L et al. and EUSTAR co-authors (2007) Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis – a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) group data base. Ann Rheum Dis 66: 754–763

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  2. Hunzelmann N, Genth E, Krieg T et al. and the DNSS centers (in press) The registry of the German Network for Systemic Scleroderma: frequency of disease subsets and patterns of organ involvement. Rheumatology

  3. Mierau R, Roers A, Genth E (2007) Laboratory diagnostics for systemic sclerosis. Z Rheumatol 66: 206, 208–211

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  4. Raijmakers R, Renz M, Wiemann C et al. (2004) PM-Scl-75 is the main autoantigen in patients with the polymyositis/scleroderma overlap syndrome. Arthritis Rheum 50: 565–569

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  5. Fabri M, Hunzelmann N (2007) Differential diagnosis of scleroderma and pseudoscleroderma. J Dtsch Dermatol Ges 5: 977–984

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Block JA, Sequeira W (2001) Raynaud’s phenomenon. Lancet 357: 2042–2048

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  7. Sunderkötter C, Riemekasten G (2006) Raynaud phenomenon in dermatology. Part 1: Pathophysiology and diagnostic approach. Hautarzt 57: 819–828

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Cutolo M, Sulli A, Secchi ME et al. (2007) The contribution of capillaroscopy to the differential diagnosis of connective autoimmune diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol 21: 1093–1108

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Czirják L, Nagy Z, Aringer M et al. EUSTAR (2007) The EUSTAR model for teaching and implementing the modified Rodnan skin score in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 66: 966–969

    Article  PubMed  Google Scholar 

  10. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ et al. (2006) Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 354: 2655–2666

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  11. Medsger TA Jr (2003) Natural history of systemic sclerosis and the assessment of disease activity, severity, functional status, and psychologic well-being. Rheum Dis Clin North Am 29: 255–273

    Article  PubMed  Google Scholar 

  12. Akesson A, Fiori G, Krieg T et al. (2003) Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement. Clin Exp Rheumatol (Suppl 29) 21: S5–S8

    Google Scholar 

  13. Saar P, Müller A, Noethe M et al. (2006) Evaluation des Pilotfragebogens zu Art und Ausmaß der gastrointestinalen Beteiligung bei Patienten mit systemischer Sklerose (limitiert/diffus) im Rahmen des Deutschen Netzwerks für systemische Sklerodermie. Z Rheumatol 65 (Suppl 1): S61

    Article  Google Scholar 

  14. Sjøgren J (1994) Gastrointestinal motility disorders in scleroderma. Arthritis Rheum 37: 1265–1282

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. Jaovisidha K, Csuka ME, Almagro UA, Soergel KH (2005) Severe gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: a report of five cases and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 34: 689–702

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. Sallam H, McNearney TA, Chen JD (2006) Systematic review: pathophysiology and management of gastrointestinal dysmotility in systemic sclerosis (scleroderma). Aliment Pharmacol Ther 23: 691–712

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  17. Camiciottoli G, Orlandi I, Bartolucci M et al. (2007) Lung CT densitometry in systemic sclerosis: correlation with lung function, exercise testing, and quality of life. Chest 131: 672–681

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Strange C, Bolster MB, Roth MD et al. Scleroderma Lung Study Research Group (2008) Bronchoalveolar lavage and response to cyclophosphamide in scleroderma interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 177: 91–98

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  19. Witt C, Borges AC, John M et al. (1999) Pulmonary involvement in diffuse cutaneous systemic sclerosis: broncheoalveolar fluid granulocytosis predicts progression of fibrosing alveolitis. Ann Rheum Dis 58: 635–640

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  20. Hunzelmann N, Riemekasten G (2006) Pulmonary arterial hypertension in collagen disease: experiences of the German Network for Systemic Scleroderma. Dtsch Med Wochenschr (Suppl 9) 131: S325–S327

    Article  Google Scholar 

  21. Steen VD, Mayes MD, Merkel PA (2003) Assessment of kidney involvement. Clin Exp Rheumatol (Suppl 29) 21: S29–S31

    Google Scholar 

  22. Seiberlich B, Hunzelmann N, Krieg T et al. (in press) Intermediate molecular weight proteinuria identifies scleroderma patients with increased morbidity. Clin Nephrol

  23. Huez S, Roufosse F, Vachiéry JL et al. (2007) Isolated right ventricular dysfunction in systemic sclerosis: latent pulmonary hypertension? Eur Resp J 30: 928–936

    Article  CAS  Google Scholar 

  24. Williams MH, Das C, Handler CE et al. (2006) Systemic sclerosis associated pulmonary hypertension: improved survival in the current era. Heart: 92: 926–932

  25. Kazzam E, Caidahl K, Hillgren R et al. (1991) Non-invasive evaluation of long-term cardiac effects of captopril in systemic sclerosis. J Intern Med 230: 203–212

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

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Danksagung

Die Arbeit des DNSS wird ermöglicht durch eine Förderung des BMBF 01GM0310. Das Patientenregister des DNSS wird entscheidend unterstützt durch die freiwillige Mitarbeit und das Einbringen von Patientendaten folgender Kliniken: Rheumaklinik Aachen, Prof. Dr. E. Genth; Universitätsklinikum Charité Berlin, Medizinische Klinik, Rheumatologie und Klinische Immunologie, PD Dr. G. Riemekasten; Universitätsklinikum Charité Berlin, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Prof. Dr. M. Worm; Universitätsklinikum Dresden, Herzzentrum, Prof. Dr. R. Strasser; Universitätsklinikum Freiburg, Abt. für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Prof. Dr. P. Vaith, Prof. Dr. H.H. Peter; Kliniken der Stadt Köln, Krankenhaus Merheim, Medizinische Klinik I, Prof. Dr. M. Weber; Universität Erlangen, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Prof. Dr. M. Sticherling; Universitätsklinik Mainz, Hautklinik, PD Dr. K. Steinbrink; TU München, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, Prof. Dr. R. Hein; Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Dr. R. Hinrichs, Prof. K. Scharffetter-Kochanek; Universitätsklinikum Regensburg, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Prof. Dr. M. Landthaler, PD Dr. S. Karrer, PD Dr. R.-M. Szeimies; Universitätsklinikum Regensburg Klinik und Poliklinik für innere Medizin I, Dr. A. Müller; Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Prof. Dr. E.-B. Bröcker, Dr. C. Seitz; Helios Klinikum Wuppertal, Zentrum für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin, Prof. Dr. P. Lehmann; Kinder- und Jugendrheumatologische Praxis, Am Allgemeinen Krankenhaus Eilbek, Hamburg, Dr. I. Foeldvári; Universitätsklinikum Gießen, Medizinische Klinik II, Ambulanz für pulmonale Hypertonie, Dr. F. Reichenberger; Rheumaklinik Bad Bramstedt, Prof. Dr. W.L. Gross; Universitätsklinikum Düsseldorf, Hautklinik, PD Dr. A. Kuhn; Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie, Dr. R. Fischer-Betz; Universitätsklinikum Göttingen, Hautklinik und Poliklinik, Abt. Dermatologie und Venerologie, Prof. Dr. K. Reich; Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Hautkrankheiten, PD Dr. M. Böhm, Dr. I. Herrgott; Universitätsklinikum Tübingen, Medizinische Klinik, Abt. II Hämatologie, Onkologie, Immunologie, Rheumatologie und Pulmologie, PD Dr. I. Kötter; Universitätsklinikum Tübingen, Hautklinik, Prof. Dr. G. Fierlbeck; Universität Heidelberg, Medizinische Klinik und Poliklinik V, Hämatologie, Onkologie und Rheumatologie, Prof. Dr. H.M. Lorenz, Dr. N. Blank; Johanniter Krankenhaus im Fläming, Rheumazentrum des Landes Brandenburg, Treuenbrietzen, Prof. Dr. K. Gräfenstein, Dr. A. Juche; Medizinische Universität Graz, Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie, Prof. Dr. E. Aberer; Medizinische Universität Graz, Universitätsklinik für Innere Medizin, Klinische Abt. für Pulmonologie, Prof. Dr. H. Olschewski; Rheumazentrum Baden-Baden, PD Dr. C. Fiehn; Klinikum Minden, Hautklinik, Prof. Dr. R. Stadler; Universitätsklinikum Erlangen, Department für Innere Medizin III und Institut für klinische Immunologie, Dr. J. Distler; Reha Klinik Rheinfelden, PD Dr. M. Buslau.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Klinikum der Universität zu Köln, 50924, Köln, Deutschland

    N. Hunzelmann, T. Krieg & P. Moinzadeh

  2. Rheumaklinik Aachen, Aachen, Deutschland

    E. Genth

  3. Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universität Dresden, Dresden, Deutschland

    M. Meurer

  4. Klinische Forschergruppe für Rheumatologie, Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    I. Melchers

  5. Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universität Ulm, Ulm, Deutschland

    C. Pfeiffer

  6. Rheumatologie und Klinische Immunologie, Charité, Berlin, Berlin, Deutschland

    G. Riemekasten

  7. Medizinische Klinik, Marienhospital, Duisburg, Deutschland

    E. Schulze-Lohoff

  8. Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universität Münster, Münster, Deutschland

    C. Sunderkoetter

  9. Abt. für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Kerckhoff Klinik, Bad Nauheim, Deutschland

    U. Müller-Ladner

Authors
  1. N. Hunzelmann
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  2. E. Genth
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  3. T. Krieg
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  4. M. Meurer
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  5. I. Melchers
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  6. P. Moinzadeh
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  7. C. Pfeiffer
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  8. G. Riemekasten
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  9. E. Schulze-Lohoff
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  10. C. Sunderkoetter
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  11. U. Müller-Ladner
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Hunzelmann, N., Genth, E., Krieg, T. et al. Organspezifische Diagnostik von Patienten mit systemischer Sklerodermie. Z. Rheumatol. 67, 334–340 (2008). https://doi.org/10.1007/s00393-008-0291-8

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