Das kryoglobulinämische Syndrom

Zusammenfassung.

Der Tagung ging ein Treffen einer neu initiierten Expertengruppe mit dem Ziel einer Evaluierung, Testung und Erarbeitung von Klassifikationskriterien für das kryoglobulinämische Syndrom voraus. Auf der Tagung wurden die Ergebnisse verschiedener Studien zur möglichen Rolle von Infektionen, insbesondere der Hepatitis C-Virus( HCV)- und Cytomegalovirus (CMV)-Infektion, in der Pathogenese von Autoimmunerkrankungen vorgestellt. Eine Kreuzreaktivität von CMV-Proteinen mit verschiedenen Autoantigenen könnte bei der systemischen Sklerose im Zusammenhang mit der initialen Endothelzellschädigung stehen. Bei der Induktion des Kryoglobulinämie-Syndroms sind eine Reihe von Immunmechanismen von Bedeutung wie die Bildung kreuzreaktiver Antikörper, eine chronische B-Zell-Stimulation, eine Interaktionen des HCV-Core-Proteins mit Tumorsuppressor Genen wie p53 und/oder Proto-Onkogenen und eine t(14;18) Translokation mit Bcl-2-Aktivierung und verlängerter Überlebenszeit von B-Zellen.

Summary.

The conference was preceded by a workshop of an European expert group on the n evaluation, testing, and workup of a new classification for cryoglobulinemic syndrome. Several studies on the potential role of infections, especiallly hepatitis C virus (HCV) and cytomegalovirus (CMV), in the pathogenesis of human autoimmune diseases were presented and discussed at the conference. A cross-reactivity between CMV proteins and different auto-antigens could play a role with respect to the initial endothelial damage in the pathogenesis of systemic sclerosis. A number of immune mechanisms may be involved in the induction of the cryoglobulinemic syndrome such as the formation of cross-reacting antibodies, chronic B-cell stimulation, an interaction between the HCV core protein and tumor suppressor genes p53 and/or proto-oncogens, and the t(14;18) translocation with bcl-2 activation and prolonged B-cell survival.