Essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis mit hochgradiger peripherer Neuropathie und neurogener Muskelatrophie

Zusammenfassung.

Es wird ein 60-jähriger Patient mit Polyneuropathie, neurogener Muskelatrophie, Hautulzerationen, Polyarthritis und Allgemeinzustandsverschlechterung vorgestellt. Anhand nachweisbarer Kryoglobuline konnte bei typischer klinischer Symptomatik, fehlender Assoziation mit einer Hepatitis C oder einer anderweitigen Grunderkrankung, die seltene Diagnose einer essentiellen kryoglobulinämischen Vaskulitis gestellt werden. Neben der schwierigen differenzialdiagnostischen Abgrenzung zeigt vorliegender Fall auch die Problematik einer adäquaten und wirksamen Therapie. Nach Versagen der üblichen immunsuppressiven Therapie wie Methotrexat, hochdosierte Glukokortikoide und Cyclophosphamid-Bolus-Gabe (Austin-Schema) erbrachte eine durchgeführte Differenzialfiltrationsapherese eine sehr rasch eintretende und anhaltende Remission. Neben der Darstellung der verschiedenen Plasmaphereseverfahren werden auch mögliche pathophysiologische Mechanismen diskutiert, und hiervon eine eher frühe Indikation für den Einsatz dieser bei sachgerechter Durchführung nebenwirkungsarmen Therapie bei kryoglobulinämischer Vaskulitis abgeleitet.

Summary.

We report on a 60 year old patient with peripheral neuropathy, neurogenic muscular atrophy, skin ulcers, arthritis and weakness. Detection of cryoglobulins in association with typical clinical symptoms, exclusion of hepatitis C and any other disease led to a rare diagnosis: essential cryoglobulinemic vasculitis. The case demonstrates not only the difficult diagnostic process but also the problems of an adequate and effective therapy. Since the usual immunosuppressive treatments such as methotrexate, high dose corticosteroid and intermittent intravenous pulse cyclophosphamide therapy (Austin‘s scheme) failed, we performed plasmapheresis (cascade filtration), which brought about an immediate and long-term remission. Besides discussing various types of plasmapheresis procedures and potential pathophysiological mechanisms, we point out that this therapy could find an early use in severe essential cryoglobulinemic vasculitis because of its excellent risk/benefit ratio.