Epitheloides Hämangioendotheliom des Herzens in Assoziation mit einem myelodysplastischen Syndrom

Summary

The case of a primary cardiac epithelioid hemangioendothelioma (EHE) arising multifocally in the papillary muscle of the tricuspid valve and the deeper trabecular muscle in a 68-year-old male with myelodysplastic syndrome is presented. The tumor was an incidental autopsy finding. Histologically the tumor is characterized by proliferation of plump epithelial-like endothelial cells with the vascular differentiation being mostly expressed at a cellular level in the form of cytoplasmic vacuoles. In the differential diagnosis, metastatic carcinoma, cardiac myxoma as well as other epithelioid vascular neoplasms should be considered. EHEs are indolent tumors of intermediate malignancy with the potential to metastasize, even after a long time. Primary cardiac EHE is extremely rare. To our knowledge, only four EHEs of the heart have been reported in the literature. We believe, this is the first report of a cardiac EHE in this localization and the first one in association with myelodysplastic syndrome.

Zusammenfassung

Anhand einer eigenen Beobachtung an einem 68-jährigen Patienten soll das sehr seltene epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) des Herzens vorgestellt werden. Das histologische Bild ist durch eine Proliferation epitheloider Endothelzellen mit primitiver Gefäßdifferenzierung gekennzeichnet. Das biologische Verhalten des EHE wird als intermediär zwischen den benignen Hämangiomen und den konventionellen Angiosarkomen eingeschätzt mit meist indolentem Verlauf und späterem Metastasierungspotential in manchen Fällen. Differentialdiagnostisch kommen Karzinommetastasen, Herzmyxome und andere epitheloide Gefäßtumoren in Betracht. Bisher sind nur vier EHEs des Herzens publiziert worden. Wir berichten über ein kardiales EHE, das im Papillarmuskel der Trikuspidalklappe und in den tieferen Trabekelmuskeln multifokal entstanden ist. Der Tumor wurde bei der Autopsie eines Patienten mit vordiagnostiziertem myelodysplastischen Syndrom festgestellt. Unseres Wissens ist eine solche Lokalisation und die Assoziation mit einem myelodysplastischen Syndrom bisher noch nicht beschrieben worden.