Unklare Raumforderung im Truncus pulmonalis: Gezielte Differenzialdiagnostik und chirurgische Therapie bei einem Patienten mit B-Symptomatik und Thoraxschmerzen

Summary

Leiomyosarcomas are only rarely found in routine cardiac surgery. For the patient they hold, however, a very high-risk potential as only an early diagnosis, and immediate surgical therapy leads to long-term survival. Awareness, timely diagnosis, and immediate radical surgical therapy is imperative. This report describes the case of a 21-year old male with a strong suspicion of leiomyosarcoma of the pulmonary artery. Due to his clinical symptoms, the patient was transferred to operation immediately after completion of all diagnostic measurements. Postoperatively the diagnosis of a leiomyosarkoma proved to be false; instead a rare fibro-histologic tumor was found. Even in the case of a suspected leiomyosarkoma, rapid and radical surgical therapy is imperative due to the poor prognosis of leiomyosarkoma.

Zusammenfassung

Als bösartige Tumoren des Herzens sind Leiomyosarkome im herzchirurgischen Alltag nur sehr selten zu finden, stellen jedoch ein hohes Risiko für den betroffenen Patienten dar: nur eine frühzeitige Diagnose sichert die Überlebenschancen des Patienten, da sie aufgrund ihrer hohen Malignität und raschen hämatogenen Metastasierung schnell zum Tode führen. Eine schnelle chirurgische Intervention mit radikaler Extirpation des Tumorgewebes ist daher umgehend notwendig. Eine erhöhte Aufmerksamkeit, eine schnelle Diagnosesicherung und anschließende radikale chirurgische Extirpation wird in Bezug auf das Krankheitsbild gefordert.    Wir berichten über einen 21-jährigen Patienten mit der Verdachtsdiagnose Leiomyosarkom des Truncus pulmonalis. Eine operative Therapie erfolgte umgehend nach Abschluss der Diagnostik. Postoperativ bestätigte sich die Verdachtsdiagnose jedoch nicht. Es wurde ein seltener fibro-histiozytischer Tumor diagnostiziert. Im Hinblick auf die ungünstige Diagnose von Leiomyosarkomen ist schon bei Verdacht auf ein Leiomyosarkom eine radikale und rasche Therapie erforderlich.