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Zeitschrift für Kardiologie

, Volume 90, Issue 2, pp 127–132 | Cite as

Doppelter Aortenbogen Klinik, Diagnose und Therapie bei Kindern und Erwachsenen

Klinik, Diagnose und Therapie bei Kindern und Erwachsenen
  • C. Brockes
  • P. R. Vogt
  • T. B. Rothe
  • U. Arbenz
  • J. Turina
ANGEBORENE VITIEN

Zusammenfassung

Der doppelte Aortenbogen ist eine seltene Gefäßmissbildung, der eine zirkuläre Einengung der Trachea und des Ösophagus normalerweise schon in den ersten Lebensmonaten verursacht. In den letzten 30 Jahren wurden lediglich 8 Patienten mit diesem Krankheitsbild in unserem Universitätsspital behandelt: 7 Jungen im Alter von 2 bis 24 Monaten und eine 29-jährige Frau. Symptome, Diagnostik und Therapie haben wir analysiert.    Die führenden Symptome waren Dyspnoe, Stridor, rezidivierende Atemwegserkrankungen, Ess- und Trinkstörungen. Bei der 29-jährigen Patientin wurde, trotz zunehmender typischer Symptomatik seit frühester Kindheit, die richtige Diagnose erst 1995 gestellt. Typische Kompressionen zeigten die Röntgenuntersuchungen des Ösophagus bei 7 und die Bronchoskopie und -graphie bei 6 Patienten. Bei allen Kindern wurde eine Angiographie durchgeführt. Bei der erwachsenen Patientin konnte aufgrund der Computer- und Magnet-Resonanz-Tomograhie die definitive Diagnose gestellt werden. Die operativen Behandlungen bestanden in einer links- oder rechtsseitigen posterolateralen Thorakotomie mit Durchtrennung des kleineren Aortenbogens (3× links und 5× rechts). Die Operationen waren komplikationslos und resultierten in einem prompten und dauerhaften Verschwinden der Symptome bei allen Patienten.    Typische Symptome im frühesten Kindesalter sollten schnell zur Diagnose und operativen Behandlung des doppelten Aortenbogens führen. Die Durchtrennung des kleineren Bogens sollte ebenfalls bei oligosymptomatischen Patienten zur Verhütung von Spätkomplikationen vollzogen werden. Computer- und Magnet-Resonanz-Tomographie können heute die präoperative Angiographie ersetzen.

Schlüsselwörter Doppelter Aortenbogen operative Resektion vaskulärer Ring 

Summary

Double aortic arch is a rare vascular anomaly which usually causes tracheal and esophageal compression in the first few months of life. During the last 30 years, 7 children, 2 to 24 months old, and one 29-year-old woman with double aortic arches have been treatedatour institution. Symptoms, diagnosis and treatment of these patients were evaluated. Dyspnoe, stridor, recurrent pulmonary infections, feeding problems and failure to thrive were the leading symptoms. Despite typical symptoms from early childhood, the diagnosis was missed in our adult patient. Typical compression of the esophageus and the trachea was visualized by esophagography by 7 and bronchoscopy/-graphy by 6 patients. Angiography was performed in all children, whereas magnetic resonance angiography and computed tomography were done in the adult patient. Resection of the smaller aortic arch, left in 3 and right in 5, through a right or a left posterolateral thoracotomy was uncomplicated and fully resolved the symptoms in all patients.    Typical symptoms in early childhood should lead to prompt diagnosis and surgical treatment of double aortic arch. Surgical resection of the smaller aortic arch should also be performed in oligosymptomatic patients to prevent complications later. Preoperative angiography can be replaced by the less invasive magnetic resonance imaging and computed tomography.

Key words Double aortic arch surgical resection vascular ring 

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Copyright information

© Steinkopff Verlag 2001

Authors and Affiliations

  • C. Brockes
    • 1
  • P. R. Vogt
    • 2
  • T. B. Rothe
    • 3
  • U. Arbenz
    • 4
  • J. Turina
    • 1
  1. 1.Abteilung für Kardiologie Universitätsspital Zürich Rämistr. 100 8091 Zürich, SchweizCH
  2. 2.Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie Universitätsspital Zürich Rämistr. 100 8091 Zürich, SchweizCH
  3. 3.Medizinische Abteilung Luzerner Höhenklinik 3962 Montana, SchweizCH
  4. 4.Kinderspital Zürich Steinwiesstr. 75 8032 Zürich, SchweizCH

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