Angeborene Koronarfisteln – die häufigste angeborene Koronaranomalie

Summary

Congenital arteriovenous coronary fistulae are a rare condition of a direct communication between a coronary artery and one of the cardiac chambers, the coronary sinus, the superior vena cava or the pulmonary artery. In most instances the diagnosis is made during heart catheterization for coronary or congenital heart disease. Whether congenital coronary artery fistulae should be treated by transcatheter intervention or surgery and in which patients fistula closure should be performed is controversial.    This report summarizes our experience of the surgical treatment of congenital arteriovenous coronary fistulae in 14 patients at the Deutsches Herzzentrum Berlin between March 1988 and April 1997. There were seven females and seven males aged from 3 to 67 years (mean 47 years). We analyzed the symptomatic status (NYHA class) preoperatively and in the late outcome, the preoperative angiographic data and the surgical techniques.    The right coronary artery was affected in six, the left in six, and both arteries in two cases. The fistulae drained into the pulmonary artery in eight cases, into the superior vena cava and into the right atrium in two cases, and into the right ventricle and into the coronary sinus once. Fistula closure was unsuccessfully attempted interventionally in two patients and surgically in one patient in another institution. Twelve of the patients exhibited additional cardiac disease requiring surgery: seven cases presented additional coronary artery disease, one mitral valve disease, one persistent ductus arteriosus, one an aneurysm of the right coronary artery, and two an atrial septal defect.    We performed fistula closure either by ligating or transsecting the fistula as well as by closure of the fistula’s drainage opening. Surgery and postoperative courses were uneventful in all patients. Most of the patients (93%) were in good clinical condition (NYHA I–II) after a mean follow-up period of 6.6 years (range 3-11).    Fistula closure should be performed in patients who are symptomatic or who have a hemodynamic relevant shunt. In asymptomatic patients and small left-to-right shunt, fistula closure should also be performed to prevent later complications.    Surgical fistula closure should be employed in patients with larger and more complex fistulae, especially if interventional therapy failed, and for patients with additional cardiac conditions that necessitate surgery.

Zusammenfassung

Angeborene Koronarfisteln sind direkte Verbindungen zwischen einer Koronararterie und einer Herzhöhle, dem Koronarsinus, der Vena cava superior oder der Pulmonalarterie. Dabei entsteht mit Ausnahme bei der Einmündung in die linke Kammer ein Links-Rechts-Shunt.    In der Mehrzahl der Fälle wird die Diagnose zufällig anlässlich einer aus anderen Gründen durchgeführten Koronarangiographie gestellt. Es wird kontrovers diskutiert, bei welchen Patienten der Fistelverschluss indiziert ist.    Wir berichten über 14 Patienten (7 weiblich, 7 männlich) mit einem Alter von 3–67 Jahren (im Mittel 47 Jahre) mit angeborenen Koronarfisteln, die zwischen März 1988 und April 1997 zu uns überwiesen und operiert wurden. Die Koronarfistel wurde bei acht Patienten im Rahmen der Koronarangiographie bei bestehender Angina pectoris, in drei Fällen bei der Diagnostik eines angeborenen Herzfehlers und in einem Fall bei Mitralklappenstenose mit diagnostiziert. In drei Fällen erfolgte die invasive Diagnostik bei bestehender Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen.    Die Koronarfistel entsprang bei jeweils sechs Patienten aus der rechten oder linken Koronararterie. Bei zwei Patienten lag eine bikoronare Koronarfistel vor. Die Fistel drainierte in die Pulmonalarterie bei acht, in die obere Hohlvene bei zwei, in den rechten Vorhof bei zwei und in den rechten Ventrikel und in den Koronarsinus bei jeweils einem Patienten.    In drei Fällen erfolgte der Fistelverschluss als Re-Eingriff; zweimal waren ein interventioneller Fistelverschluss und einmal ein chirurgischer Verschluss vorausgegangen. Bei elf von 14 Patienten lagen zusätzliche Herzerkrankungen vor, die der chirurgischen Behandlung bedurften. Die chirurgische Behandlung der Koronarfisteln beinhaltete entweder die Ligatur der Fistel, Durchtrennung und Übernähung der Fistelenden oder Übernähung der Einmündungsstelle.    Der Eingriff und der postoperative Verlauf waren bei allen Patienten komplikationslos. Im Follow up von im Mittel 6,6 Jahren nach der Operation waren 93% der Patienten in gutem klinischem Zustand (NYHA I–II).    Der Verschluss einer Koronarfistel sollte erfolgen, wenn der Patient symptomatisch ist oder ein hämodynamisch wirksamer Shunt vorhanden ist. Bei asymptomatischen Patienten und bei kleinem Links-Rechts-Shunt ist der Fistelverschluss zur Vermeidung von möglichen schweren Komplikationen ebenfalls indiziert.    Die chirurgische Behandlung ist vorzuziehen, wenn interventionelle Techniken nicht erfolgreich waren, die Koronarfistel sehr groß und komplex konfiguriert ist, oder zusätzliche Herzerkrankungen in gleicher Sitzung mit behandelt werden müssen.