Primäre Amyloidose AL als Ursache der restrektiven Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Bei einer 71jährigen Patientin mit Makroglossie und kardialer Dekompensation (NYHA III) wurde immunelektrophoretisch im Serum eine Vermehrung von Kappa-Leichtketten nachgewiesen. In der Echokardiographie sowie angikardiographisch wurde eine restriktive Kardiomyopathie diagnostiziert. Die Knochenmarkzytologie ergab eine Plasmazelldyskrasie, die Histologie der Zungenbiopsie eine Amyloidose. Die Diagnostik erbrachte die seltene Diagnose einer restriktiven Kardiiomyopathie bei primärer Amyloidose AL.

Summary

In a 71-year-old woman with macroglossia and heart failure, a monoclonal protein (K-light chains) was found in the serum. Congestive heart failure was diagnosted on the basis of heart catherization and echocardiography. The tongue biopsy showed numerous amyloid fibrils, and plasmacytosis was present in the bone marrow. All these findings indicated a restrictive cardiomyopathy as part of a primary systemic amyloidosis.