Dectrokardie und Poland-Syndrom bei einem 59jährigen Patienten

Zusammenfassung

Das Poland-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine einseitige Fehlbildung im Bereich der ventralen Thoraxwand mit Aplasie des sternokostalen Anteils des M. pectoralis major, eine ipsilaterale Symbrachydaktylie und gelegentlich assoziierte weitere Defekte der Thoraxwand, Mamille und Mamma. Nach unserer Kenntnis wurden bislang insgesamt sieben Fälle des gemeinsamen Auftretens einer Dextrokardie mit einem Poland-Syndrom beschrieben. Wir berichten über einen weiteren Patienten mit dieser seltenen kombinierten Fehlbildung.

Bei einem 59jährigen Patienten bestanden seit Geburt eine linksseitige Thoraxdeformität sowie eine Symbrachydaktylie der linken Hand. Wir fanden bei Poland-Syndrom eine Dextrokardie bei Situs solitus, d-loop und korrekt verbundenen großen Arterien. Außer einer Hypertonie waren die Herzkreislauffunktionen nicht beeinträchtigt.

Summary

Poland syndrome consists of unilateral absence of the sternal head of the pectoralis major muscle, ipsilateral symbrachydaktylia, and occasionally associated other malformations of the anterior chest wall, mammilla, and mamma. To our knowledge a simultaneous occurrence with dextrocardia was reported in seven patients. We report on an additional patient with this unusual coincidence.

A 59-year old man showed mild symbrachydaktylia of the left hand and deformity of the left part of the anterior chest wall, both present since birth. We found an additional dextrocardia with situs solitus, d-loop, and correctly connected great arteries. Besides arterial hypertension there was no remarkable impairment of the patient's condition.