Radiofrequency catheter septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in childhood

Zusammenfassung

Wir beschreiben die Behandlung der Subaortenstenose durch Radiofrequenzkatheterablation (RFKA), bekannt aus der Ablationsbehandlung von Arrhythmien, bei 2 pädiatrischen Patienten. Bei einem 5 Jahre alten Kleinkind lag seit Geburt eine hypertrophe Kardiomyopathie mit zunehmender subaortaler Obstruktion vor. Unter medikamentöser Therapie fand sich bei ausgeprägter Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes ein Gradient von 50 mmHg in Ruhe. Dabei war der Patient eingeschränkt belastbar, zeigte geringen spontanen Bewegungsdrang und ermüdete schnell. Die zweite Patientin zeigte Symptome in Form von eingeschränkter körperlicher Belastbarkeit und geringem spontanem Bewegungsdrang. Zur Ablationstherapie wurde der Ablationskatheter retrograd in den linken Ventrikel eingebracht. Wegen des immanenten Risikos einer AV-Blockierung wurde das Erregungsleitungssystem am linken Septum anhand der charakteristischen His-Signale aufgesucht und in dem dreidimensionalen Navigationssystem LocaLisa^® markiert. Nachfolgend erfolgte eine Serie von Ablationen im Bereich der subaortalen asymmetrischen Septumhypertrtophie beginnend in der Spitze des Ventrikels und endend unter der Aortenklappe, mit größtmöglichem Abstand von dem zuvor in LocaLisa^® markierten Erregungsleitungssystem. Endpunkt der Prozedur war eine vollständige Behandlung des hypertrophierten Septums. Der peak-to-peak Gradient war vor der Ablation 50 mmHg bzw. 60 mmHg und war direkt nach der Ablation unverändert. Der Untergang von Herzmuskelgewebe wurde durch eine serielle Bestimmung von Troponin T und CKMB dokumentiert. Beide Patienten konnten nach 2 Tagen aus dem Krankenhaus entlassen werden. In der nach 7 Tagen und nach 6 Wochen durchgeführten ambulanten Nachkontrolle konnte echokardiographisch die hämodynamische Besserung mit Reduktion des LVOT-Gradienten und auch die klinische Besserung nachgewiesen werden. Wir schlussfolgern, dass die RFKA der Subaortenstenose eine Alternative zur operativen Resektion einer asymmetrischen Subaortenstenose bei HOCM mit der Option das Risiko für AV-Blockierunge zu reduzieren darstellt.

Summary

Two patients, a 5 year old boy with progressive hypertrophic obstructive cardiomyopathy and increasing symptoms despite appropriate pharmacologic therapy and an 11 year old girl with symptoms of tiredness and peak instantaneous LVOT gradient of 80 and 90 mmHg respectively were considered for radiofrequency catheter septal ablation, to relieve the left ventricular outflow tract obstruction. Via a femoral arterial approach, the His bundle was initially plotted and marked using the LocaLisa navigation system. Subsequently, using a cooled tip catheter a series of lesions was placed in the hypertrophied septum, commencing distally in the ventricle and proceeding towards the aortic valve, taking care to stay away from the His bundle. The procedure was deemed to be completed when the entire extent of the hypertrophied septum had been treated. In the boy the procedure was complicated by two episodes of ventricular fibrillation, requiring DC cardioversion, but without any neurologic sequelae. The peak to peak gradient between left ventricle and aorta was 50 mmHg and 60 mmHg respectively pre-ablation, and remained unchanged immediately after. Both patients were discharged from the hospital 48 hours later. Serial measurement of serum Troponin T and CK-MB isoenzyme confirmed significant myocardial necrosis. Follow-up echocardiography at 7 days and at 6 weeks post-ablation respectively confirmed a beneficial hemodynamic result, with reduction of left ventricular outflow obstruction and relief of symptoms. In young children, in whom alcohol induced septal ablation is not an option, radiofrequency catheter ablation offers an alternative to surgery, with the benefits of repeatability and a lower risk of procedure-related permanent AV block.