Hämorrhagisch unspezifischer Perikarderguss als Vorbote eines Hämangiosarkoms des rechten Herzens

Summary.

History:

A 45-year old woman presented at our hospital with intermittent fever in the last three weeks and progressive exertional dyspnea. In addition she suffered from physical asthenia. Seven months ago the patient was treated for symptomatic pericardial effusion in our clinic.

Investigations:

Physical examination revealed a pale skin color, epigastric pain on palpation and intense exertional dyspnea. Laboratory tests indicated microcytic anemia and high levels of LDH and CRP. The diagnosis of a large tumor of the right atrium and ventricle was based on the transthoracic echocardiogram and thoracic CT scan. The extent of the right atrial and ventricular mass of 9×8 cm was detected by transesaphageal echocardiography. The thoracic and abdominal CT scan showed multiple nodular infiltrates in the basal lung fields and a cystic tumorous mass in the liver.

Diagnosis:

The tumor developed in the short time of 7 months. Half a year ago, the transthoracic echocardiographic exam showed pericardial effusion with normal cardiac size, normal left ventricular function and no evidence of right ventricular outflow obstruction. No cardiac masses were observed. At that time pericardiocentesis was performed, but the pericardial fluid was cytologically negative for tumor cells.

The diagnosis of angiosarcoma was made after surgical excision of the tumor and histological examination. There was only the possibility of a palliative therapy, because of the existence of pulmonary and liver metastases.

Conclusions:

Primary malignant cardiac tumors are rare and their prognosis is very poor. The heart angiosarcoma is often disseminated into the lungs and the liver at the time of clinical presentation. This case indicates that hemorrhagic nonspecific pericardial effusion, negative for tumor cells, can appear any time before a heart angiosarcoma is detectible by echocardiography.

Zusammenfassung.

Anamnese:

Eine 45-jährige Patientin stellte sich wegen seit 3 Wochen bestehenden rezidivierenden Fieberschüben sowie einer progredienten Belastungsdyspnoe in unserer Klinik vor. Außerdem beklagte sie einen deutlichen körperlichen Leistungsabbau innerhalb der letzten Wochen. Bereits 7 Monate zuvor wurde die Patientin wegen eines hämodynamisch bedeutsamen Perikardergusses in unserer Klinik behandelt.

Klinische und apparative Befunde:

Bei der klinischen Untersuchung fiel neben einem blassen Hautkolorit, ein druckdolentes Epigastrium sowie eine Dyspnoesymptomatik schon bei geringster körperlicher Anstrengung auf. Laborchemisch ließ sich eine mikrozytäre Anämie sowie ein LDH- und CRP-Anstieg dokumentieren. Echokardiographisch (TEE) stellte sich ein 8×9 cm großer solider Tumor dar, der fast den gesamten rechten Ventrikel inklusive Vorhof ausfüllte und bis an das Ventrikelseptum reichte. Computertomographisch war die genannte rechtskardiale Raumforderung voll reproduzierbar. Außerdem fanden sich per CT mehrere kleine Rundherde in den basalen Lungenabschnitten sowie eine zystisch-tumoröse Raumforderung im Leberhilusbereich.

Diagnose:

Die gefundene intrakardiale Raumforderung entstand innerhalb von 7 Monaten. Mehrere Echokardiographien im Zusammenhang mit einem hämorrhagischen Perikarderguss ein halbes Jahr zuvor konnten normale Rechtsherzverhältnisse dokumentieren. Nach Resektion des Tumors in einem herzchirurgischen Zentrum wurde die Diagnose eines Hämangiosarkoms gestellt. In Anbetracht des zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits fortgeschrittenen Tumorleidens mit Metastasierung in Lunge und Leber war nur noch ein palliativer Therapieansatz möglich.

Folgerung:

Maligne Herztumoren stellen in der sehr heterogenen Gruppe der Neoplasien eine Rarität dar. Die Prognose dieses seltenen Tumorleidens ist äußerst schlecht, da zum Zeitpunkt der Diagnosestellung vielfach bereits eine ausgedehnte Metastasierung stattgefunden hat.

Ein hämorrhagisch unspezifischer Perikarderguss im Sinne eines Reizergusses kann wie im vorliegenden Fall der eigentlichen Tumormanifestation vorausgehen und sollte deshalb auch ein kardiales Malignom in die differentialdiagnostischen Überlegungen im Rahmen der Abklärung eines Perikardergusses einbeziehen.