Cardiogenic shock due to thrombotic thrombocytopenic purpura

Zusammenfassung.

Wir berichten über einen kardiogenen Schock im Rahmen einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP) bei einem 49-jährigen Mann. Klinisch manifestierte sich die Diagnose einer TTP anhand einer Thrombozytopenie und einer mikroangiopathisch-hämolytischen Anämie. Zugleich wies der Patient EKGVeränderungen mit signifikanten ST-Streckenhebungen in den anterioren und inferioren Ableitungen auf. In der Koronarangiographie konnten keine relevanten Stenosen, jedoch ein verlangsamter Koronarfluss mit konsekutiver myokardialer Ischämie nachgewiesen werden. Klinisch zeigte sich der Patient in einem kardiogenen Schock. Trotz intensivmedizinischer Maßnahmen verstarb der Patient an einer elektromechanischen Entkopplung sechs Stunden nach stationärer Aufname. In der durchgeführten Autopsie zeigte sich der histologische Befund einer ausgeprägten diffusen myokardialen Nekrose aufgrund einer mikrovaskulären Thrombose. Während die TTP häufig zu einer kardialen Beteiligung führt, ist eine klinisch relevante Ischämie eine Rarität.

Summary.

We report the case of a 49-year-old man with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) leading to cardiogenic shock. Laboratory data were typical for TTP with thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia. The electrocardiogram recorded significant ST-segment elevations in the anterior and inferior leads. In addition’ coronary angiography showed normal epicardial coronary arteries with slow flow. The patient died due to electromechanical dissociation six hours after admission. During autopsy typical features of thrombotic thrombocytopenic purpura were found. Histological preparation of the heart showed a diffuse myocardial necrosis due to microvascular thrombosis. Cardiac involvement is common in TTP but extended myocardial necrosis has been reported in only a few cases.