Isolated myocardial noncompaction als seltene Ursache einer Synkope im Kindesalter

Summary.

The diagnostic work-up for the first syncopal episode of a 14-year-old female adolescent revealed the morphology of an isolated myocardial noncompaction on echography. Angiography and biopsy of the left ventricle confirmed the diagnosis. Despite a reduced shortening fraction (FS 21%) and frequent premature atrial beats, there were no further cardiac or extracardiac symptoms. After establishment of therapy with β-blockade, digitalis, angiotensinconverting enzyme inhibition and acetylsalic acid, the follow-up over 24 months was good; the implantation of an automatic implantable cardioverter-defibrillator is planned.

Zusammenfassung.

Bei einer 14-jährigen jugendlichen Patientin wurde im Rahmen einer Synkopenabklärung in der Echokardiographie morphologisch das Bild einer isolated myocardial noncompaction nachgewiesen. Durch eine linksventrikuläre Angiographie und eine Herzmuskelbiopsie konnte diese Diagnose bestätigt werden. Neben einer verminderten linksventrikulären Verkürzungsfraktion (FS 21%) und zahlreichen supraventrikulären Extrasystolen zeigten sich keine weiteren kardialen oder extrakardialen Auffälligkeiten. Unter entsprechender medikamentöser Therapie (ACE-Hemmer, Digitalis, β-Blocker und ASS) war die Patientin über einen Nachbeobachtungszeitraum von 24 Monaten beschwerdefrei, die Implantation eines AICD ist geplant.