Linksventrikuläre Dysfunktion im Rahmen von Churg-Strauss-Syndrom

Summary

Churg-Strauss syndrome is a rare disorder characterized by hypereosinophilia and a systemic vasculitis occurring in patients with asthma and allergic rhinitis. Vasculitis commonly affects the lungs, the heart, the skin, and the peripheral nervous system. Cardiac involvement is characterized by acute and constrictive pericarditis, myocarditis and endocarditis, as well as ischemic cardiomyopathy. Endomyocardial fibrosis similar to Loeffler’s syndrome has been rarely described.

In the presented case, a 43 year old man with a history of allergy and asthma suffered from increasing dyspnea, fever, pulmonary infiltates and cardiomyopathy. Laboratory studies were notable for marked hypereosinophilia. In a bronchoscopic lavage and transbronchial biopsy eosinophilic infiltrates accompanied by vasculitis were found, Churg- Strauss syndrome was diagnosed. Echocardiogram showed endomyocardial deposits in the apex of the right ventricle, right ventricular function was normal particular in the basal segments. The left ventricle was slightly enlarged and left ventricular function was impaired. The diastolic mitral inflow showed a restrictive pattern. Additionally, a pericardial effusion was observed without signs of tamponade. The patient received corticosteroids, cyclophosphamide and cardiomyopathyspecific therapy and showed a marked improvement after 4 months.

Zusammenfassung

Das Churg- Strauss-Syndrom zeichnet sich durch eine Kombination aus Gefäßerkrankung, einer Vaskulitis mittlerer und kleinerer Gefäße, mit Reaktion vom IgE-vermittelten Typ mit Präferenz im Respirationstrakt aus, insgesamt handelt es sich um eine Sonderform einer Immunkomplexerkrankung. Bei kardialer Mitbeteiligung kann es sich um eine akute Perikarditis, Myokarditis und/oder Endokarditis bzw. um eine ischämische Cardiomyopathie, im Sinne von koronarer Vaskulitis, handeln. In seltenen Fällen kann es zu wandadhärenten und ausgedehnten eosinophilen Infiltrationen kommen bzw. zu Veränderungen der atrioventrikulären Klappen.

In unserem Fall handelte es sich um einen 43-jährigen Asthma-Patienten, der wegen zunehmender Dyspnoe, Fieber, kleinfleckigen Infiltrationen im Thorax-Röntgen und deutlich verbreitertem Herzschatten stationär aufgenommen wurde. Nachdem im Labor eine deutliche Eosinophilie und im Rahmen der Bronchoskopie eine fokale Vaskulitis und Vermehrung der eosinophilen Granulozyten nachgewiesen wurde, wurde die Diagnose Churg-Strauss-Syndrom gestellt. Echokardiographisch fanden sich im Bereich des rechtsventrikulären Apex echoreiche Bezirke sowie eine deutlich reduzierte Linksventrikelfunktion, dopplersonographisch zeigte sich das Bild einer restriktiven Kardiomyopathie. Eine Langzeittherapie mit Prednisolon und Cyclophosphamid ergab nach 4 Monaten eine deutliche klinische Verbesserung, echokardiographisch zeigte sich wiederum eine normale Linksventrikelfunktion und eine Verkleinerung des rechtsventrikulären Infiltrates.