Kardiale und zerebrale Manifestationen bei Antiphospholipid-Syndrom

Summary

We describe cardiac and cerebral manifestations in 27 patients with the antiphospholipid syndrome and give a review of the literature. Patients and methods We studied 27 patients with either cardiac, cerebral or both manifestations, who also were diagnosed with the antiphospholipid syndrome (APS). All patients fulfilled the proposed classification criteria for the APS according to the Scientific Standardisation Committee of the International Society of Thrombosis and Haemostasis (1). Three patients died. Results Eighteen of the 27 patients had coronary artery disease with either thrombotic coronary occlusions, high grade stenosis or complete vessel occlusion. In three patients the left main artery was involved. Ten patients had involvement of the left anterior descending artery (LAD), 6 patients of the circumflex artery (RCX) and 5 patients had involvement of the right coronary artery (RCA). As valvular lesions have been described in association with the APS it should be noted that in 16 cases there was mitral- and/or aortic valve disease and in 3 cases tricuspid valve disease. Four patients underwent mitral- and/or aortic- and/or tricuspid valve replacement.    7 patients presented with a history of cerebrovascular involvement; 5 of these patients had cerebral infarction, one patient recurrent cerebral bleeding under oral anticoagulation and another patient presented with cognitive disorders. Three of the 7 patients had a prior history of myocardial infarction, whereas 3 patients underwent mitral or aortic valve replacement. Conclusion The frequent occurrence of coronary disease, cardiac valvular disease and cerebral disease in patients diagnosed with APS may suggest a causative relationship between the presence of PL antibodies and vascular disease.

Zusammenfassung

Es werden kardiale und zerebrale Manifestationen bei 27 Patienten mit der Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms (APS) beschrieben und diskutiert mit einem Literaturüberblick. Patienten und Methoden Wir untersuchten 27 Patienten mit kardialen oder zerebralen Manifestationen bei gleichzeitigem Vorliegen eines APS. Alle Patienten erfüllten die bekannten Klassifikationskriterien für ein APS gemäß des Scientific and Standardisation Committee der International Society of Thrombosis and Haemostasis (1). Drei Patienten verstarben. Ergebnisse 18 der 27 Patienten hatten eine koronare Herzerkrankung mit entweder thrombotischem Koronarverschluss, hochgradigen Stenosen oder kompletten Gefäßverschlüssen. Bei drei Patienten fand sich ein Verschluss oder hochgradige Stenosierung des Hauptstammes der linken Koronararterie. Bei 10 Patienten war der Ramus Interventrikularis Anterior (RIVA), bei 6 Patienten der Ramus Circumflexus (RCX) und bei 5 Patienten die rechte Herzkranzarterie (RCA) betroffen. Insgesamt waren die Mitral- oder Aortenklappe bei 16 Patienten erkrankt, die Trikuspidalklappe in drei Fällen. 4 Patienten hatten einen Klappenersatz von Mitral- und/oder Aorten- und/oder Trikuspidalklappe.    7 Patienten hatten zerebrale Manifestationen, davon 5 Patienten einen Hirninfarkt, ein Patient rezidivierende Hirnblutungen unter Antikoagulationsbehandlung und ein Patient kognitive Störungen. Drei der 7 Patienten hatten ebenfalls eine Vorgeschichte eines Myokardinfarktes und 3 Patienten einen Ersatz der Mitral- oder Aortenklappe. Schlussfolgerung Der häufige Nachweis von degenerativen Herzklappenveränderungen, Koronarerkrankungen und zerebrovaskulären Ereignissen legt einen potentiellen Zusammenhang zwischen dem Nachweis von Antiphospholipid-AK und vaskulären Erkrankungen nahe.