Akuter Schub eines systemischen Lupus erythematodes mit Pneumonitis und alveolärem Hämorrhagiesyndrom

Summary

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease which occurs in over 80% in women during childbearing years. We report the case of a 69 year old man with known SLE who was admitted to our hospital because of dyspnea and pleuritic chest pain. Radiology showed diffuse acinar infiltrates in the lower lung fields. Because of progressive respiratory failure, intubation and mechanical ventilation was necessary. The radiographic findings had changed and diffuse alveolar opacities were documented. The chest HR-CT showed a bibasilar ground glass appearence and diffuse alveolar interstitial infiltrates. Bronchoscopy was performed and pulmonary hemorrhage was found. After exclusion of a pulmonary infection, immunosuppressive therapy with systemic corticosteroids and cyclophophamide was started because of the suspicion of lupus pneumonitis and diffuse alveolar hemorrhage syndrome. Two days later, the patient died of septic shock in spite of antibiotic therapy. Our suspicion could be confirmed by histology of the lung.¶   Acute lupus pneumonitis (1–12%) and the alveolar hemorrhage syndrome (10–20%) are uncommon complications in SLE with a mortality rate of more than 50%. If the outcome is to be improved, diagnosis has to be established timely and immunosuppressive therapy has to be started immediately.

Zusammenfassung

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung die in 80% der Fälle bei Frauen im gebärfähigem Alter auftritt. Wir berichten über einen 69-jährigen Mann mit bekanntem SLE der wegen zunehmender Dyspnoe und atemabhängiger Schmerzen stationär aufgenommen wurde. Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz musste der Patient orotracheal intubiert und maschinell beatmet werden. Radiologisch entwickelte sich bei zuvor streifigen Verschattungen beidseits basal ein teils konfluierendes, alveoläres Verschattungsbild in den zentralen Lungenanteilen. Im HR-CT der Lungen kamen beidseits neben milchglasartigen Verdichtungen ein diffuses und massives reticulonoduläres Strukturbild zur Darstellung. Bronchoskopisch fanden sich im gesamten Bronchialsystem ausgeprägte Hämorrhagien ohne zuvor aufgetretene Hämoptysen. Da kein eindeutiger Hinweis für eine pulmonale Infektion bestand wurde bei Verdacht auf eine akute Lupus pneumonitis und ein alveoläres Hämorrhagiesyndrom eine immunsuppressive Therapie mit Glucocorticoiden und Cyclophosphamid eingeleitet. Zwei Tage später entwickelte der Patient eine Sepsis und verstarb im septischen Schock. Die histologische Aufarbeitung der Lunge konnte die Verdachtsdiagnosen bestätigen.¶   Die akute Lupus pneumonitis (in 1–12% der Fälle) und das alveoläre Hämorrhagiesyndrom (in 10–20% der Fälle) sind eine seltene pulmonale Manifestation des SLE mit einer Mortalität von mehr als 50%. Nur eine rasche Diagnosestellung und die Einleitung einer immunsuppressiven Therapie nach Ausschluss einer infektiösen Genese der respiratorischen Insuffizienz kann die Prognose der Patienten verbessern.