Differenzierte Untersuchung der Netzhautfunktion bei regionaler Retinitis pigmentosa mit Hilfe des multifokalen Elektroretinogramms

Zusammenfassung

Hintergrund. Generalisierte Netzhauterkrankungen können mit fokalen Funktionsstörungen beginnen. Diese sind mit speziellen Untersuchungstechniken, wie z. B. dem multifokalen Elektroretinogramm, objektivierbar.

Fallbeispiel. Mutter und Tochter zeigten bilaterale sektorförmige, knochenbälkchenartige tapetoretinale Degenerationen der kaudalen Retina mit korrespondierenden kranialen Skotomen in der zentralen statischen Perimetrie und in der kinetischen Perimetrie nach Goldmann.

Ergebnisse. Muster-VEP, Muster-ERG, Elektrookulogramm und Ganzfeld-ERG zeigten Normalbefunde. Im skotopischen ERG lagen die Amplituden im unteren Normbereich. Das multifokale Zapfen-ERG der zentralen 50° zeigte in der Reizantwort der ersten Ordnung gegenüber der Norm verringerte Amplituden der Reizantworten sowie eine Zunahme der Latenzzeiten.

Schlussfolgerung. Mithilfe des MF-ERGs können im Rahmen der Retinopathia pigmentosa fokale Funktionsausfälle unterschiedlicher Ausprägung objektivierbar dargestellt werden. So kann eine höhere Diagnosesicherheit erreicht und eine Zapfenbeteiligung frühzeitig aufgezeigt werden.

Abstract

Purpose. Generalized retinal degenerations such as retinitis pigmentosa may manifest with focal retinal dysfunctions. These may be detected objectively by new electrophysiological techniques, such as multifocal electroretinography (ERG).

Case report. A mother and daughter, aged 81 and 46 years, showed bilateral caudal bone spiculae formations with corresponding cranial visual field defects in the static perimetry of the central visual field (Octopus) and in the kinetic perimetry (Goldmann).

Results. Pattern VEP, pattern ERG, EOG, and cone ERG were within the normal range. The scotopic ERG was in the lower normal range. The multifocal cone ERG of the central 50° showed reduced amplitudes and prolonged latencies in the first-order response component. These findings corresponded to the area of the bone spiculae and the scotomata.

Conclusion. Multifocal ERG enables the detection of focal retinal cone dysfunction in segmental retinitis pigmentosa. It is an additional tool that may aid in the diagnosis and classification of this disease.