Multifokales ERG bei zentraler areolärer Aderhautdystrophie

Zusammenfassung

Hintergrund. Der Vorteil eines multifokalen ERGs (mf-ERG) gegenüber dem Ganzfeld-ERG liegt in einer gezielten Austestung der zentralen Netzhautfunktionen und einer Detektion von lokalen Netzhautschäden. Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie wird autosomal dominant vererbt und imponiert als zentrales scharf begrenztes Areal mit Atrophie des retinalen Pigmentepithels (RPE), der Choriokapillaris und der Photorezeptoren. Häufig findet man in der Ganzfeldelektroretinographie normale oder nur diskrete Veränderungen. Ziel unserer Studie war, die elektroretinographische Aktivität des hinteren Augenpols bei diesen Patienten mit einem multifokalen ERG im Vergleich zu einem photopischen Ganzfeld-ERG zu untersuchen und Vorteile gegenüber dem Ganzfeld-ERG aufzudecken.

Patienten und Methoden. Wir führten an 4 Patienten mit bekannter zentraler areolärer Aderhautdystrophie sowohl ein mf-ERG als auch ein photopisches Ganzfeld-ERG durch. Als Kontrollgruppe dienten uns 20 alterskorrelierende Augengesunde.

Ergebnisse. Alle Patienten zeigten eine deutliche Verminderung der multifokalen b-Wellen-Amplituden der Reizantwort erster Ordnung, während sich eine deutliche Reduktion der b-Wellen-Amplituden im Ganzfeld-ERG nur in 3 Augen nachweisen ließ. Subnormale Antworten ließen sich in 2 Augen ableiten, normale Antworten in 3 Augen. Auffallend war auch, dass die funduskopisch betroffenen Areale deutlich kleiner waren als die im mf-ERG detektierten Funktionsschäden.

Diskussion. Ein mf-ERG ist als sensibler Indikator bei zentraler areolärer Aderhautdystrophie zu sehen. Gerade bezüglich der Früherkennung und der Progression des Erkrankungsbildes bei noch unauffälligem Fundus und Ganzfeld-ERG könnte es von großem Nutzen sein und Funktionsschäden aufdecken, die selbst ophthalmoskopisch noch nicht sichtbar sind. Zusätzlich könnte es als eine Methode zur Differenzialdiagnose zu anderen retinalen Erkrankungen des hinteren Augenpols eingesetzt werden.

Abstract

Background. In comparison to full-field ERG a multifocal ERG (mf-ERG) provides functional mapping of the central retina and detection of more localised defects. Central areolar choroidal dystrophy is an autosomal dominant inherited disorder with central atrophy of the choriocapillaries, the retinal pigment epithelium (RPE) and the photoreceptors. Full-field ERG often shows only slight to moderate reductions. The purpose of our study was to investigate the electroretinographic activity of the posterior pole with the mf-ERG in comparison to the photopic full-field ERG in these patients.

Patients and methods. We performed a mf-ERG and a photopic full-field ERG in 4 patients with central areolar choroidal dystrophy and in 20 age-matched volunteers who constituted the normal control group.

Results. In all patients reductions in b-wave amplitudes of the first order kernel of the mf-ERG in both eyes were evident. Full-field ERG showed decreased b-wave amplitudes in only three eyes. Subnormal amplitudes were found in two eyes and normal amplitudes in three eyes. Additionally ophthalmoscopic lesions were found to a lesser extent than by the mf-ERG.

Discussion. The mf-ERG is a valuable tool in detecting central areolar choroidal dystrophy and might be useful in early detection and follow-up, when ophthalmoscopy and full-field ERG are still normal. Moreover it could contribute to differential diagnosis of other retinal diseases of the posterior pole.