Bilateral simultaneous acute amaurosis as primary manifestation of encephalomyelitis disseminata

Summary

Background: Bilateral simultaneous acute amaurosis as a primary manifestation of demyelinating disease is extremely rare.

Patient: The clinical course of a 24-year-old patient who initially presented with a bilateral complete loss of vision is demonstrated. Morphologically both optic discs appeared slightly blurred and prominent. Otherwise there were no anterior and posterior segment abnormalities. Examination of the cerebrospinal fluid revealed an increased number of cells and protein without oligoclonal bands. On MRI multiple white matter lesions were visible. Laboratory tests showed no specific abnormalities, especially with respect to infectious or vasculitic diseases. Under intensive steroid therapy (initially 1000 mg prednisolone/day), visual acuity recovered almost completely. Nine months after onset of the disease visual acuity was 1.0 in both eyes.

Conclusions: Even in patients with a fulminant onset of the disease almost complete visual recovery is possible. Differential diagnosis should rule out vasculitic autoimmune optic neuritis, infections, tumors, processes of the paranasal sinuses, toxic, and hereditary causes.

Zusammenfassung

Hintergrund: Eine beidseitige simultane akute Amaurose im Rahmen einer Neuritis nervi optici als Erstmanifestation einer Encephalomyelitis disseminata ist außerordentlich selten.

Kasuistik: Es wird ein Krankheitsverlauf eines 24 jährigen Patienten dargestellt, der sich initial wegen eines binnen 24 Stunden eingetretenen vollständigen beidseitigen Visusverlustes vorstellte. Morphologisch zeigten sich die Papillen diskret randunscharf und prominent bei ansonsten unauffälligem Befund. Neurologisch wurde im Liquor eine erhöhte Zellzahl und eine Eiweißvermehrung ohne oligoklonale Banden festgestellt. Im MRT fanden sich multiple Entmarkungsherde, serologisch ergab sich kein Anhalt für eine Infektion bzw. eine Vaskulitis. Unter hochdosierter Steroidgabe (initial 1000 mg Prednisolon/Tag) kam es zu einer nahezu vollständigen Visuserholung. Neun Monate nach Krankheitsbeginn betrug der Visus beidseits 1,0. Weitere Krankheitsschübe sind bisher nicht aufgetreten.

Schlußfolgerung: Auch bei einem fulminanten Krankheitsbeginn ist eine weitgehende Visuserholung möglich. Differentialdiagnostisch gilt es, vaskulitische Neuritiden, Infektionen, Tumoren, Nasennebenhöhlenprozesse und toxische oder hereditäre Ursachen auszuschließen.