Skleritis posterior bei Morbus Wegener

Fragestellung: Die Wegener-Granulomatose ist eine fokal nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis unklarer Ätiologie. Sie beginnt mit dem Befall eines umschriebenen Organs, meist der Lunge und führt schnell zum Stadium der Generalisation, welche z. B. durch Nierenversagen letal enden kann. Eine Mitbeteiligung von Auge und Orbita tritt bei 28–58% der Patienten mit Morbus Wegener auf. Meist sind hierbei die vorderen Augenabschnitte betroffen, deutlich seltener die hinteren Abschnitte.

Patienten und Methode: Wir präsentieren eine 65jährige Patientin, bei der als Frühmanifestation eines Morbus Wegener eine Skleritis posterior auftrat.

Ergebnisse: Mit einer Therapie von systemischen Steroiden in Kombination mit Cyclophosphamid konnte die Skleritis posterior erfolgreich behandelt werden.

Schlußfolgerung: Angesichts der möglicherweise lebensbedrohenden Komplikationen des Morbus Wegeners ist die frühzeitige Diagnosestellung und damit rechtzeitige Therapieeinleitung von Bedeutung. Hierzu kann die Kenntnis der Skleritis posterior als mögliche Erstmanifestation beitragen.

Background: Wegener's granulomatosis is a focal necrotizing granulomatous vasculitis of unknown etiology. It manifests initially as localized inflammation, usually of the lungs, and preceeds to the state of generalisation which can be life-threatening due to renal failure. Ocular and orbital involvement occurs in 28–58% of patients with Wegener's granulomatosis. More often, the anterior segments of the eye are involved whereas inflammation of the posterior segments is quite uncommon.

Patients and methods: We report a case of posterior scleritis as the initial manifestation of Wegener's granulomatosis in a 65-year-old woman.

Results: Posterior scleritis responded favourably to therapy with systemic steroids and cyclophosphamide.

Conclusions: Wegener's granulomatosis can have a poor prognosis if not diagnosed and treated in time. Knowledge of posterior scleritis as a possible presenting symptom may therefore facilitate early diagnosis and treatment and prevent progression of the disease.